尼曼-匹病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
【一般资料】 患儿,男 【主诉】 主因“窒息复苏后30 mi
克氏综合征
-雅病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
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本文未经授权禁止转载针(Kirschner wire)对于骨科医生来说再熟悉不过了,骨科“四大发明”之首非它莫属。尤其是创伤骨科医生,几乎每一台手术都需要用到针,针的使用已成为一种日常。本文将重点分享针发展以及一些巧妙的用法。骨今中外针的发展历史1907年,瑞士的Fritz Steinmann 医生(1872 - 1932年)开始使用一种比较粗的“钉”,这就是后人熟知的斯针Steinmann pin。 ...
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跖跗关节脱位-克氏针拔除
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一般资料:患者男性,56岁; 主诉:双下肢水肿、血压升高6
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患者老年女性,间断双下肢水肿半年,曾于当地门诊行血常规示血红
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