此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或
    Ⅰ型RTA。

概述：肾小管酸 中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO ₃ ^-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒、肾钙化、 肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。按尿酸化功能缺陷的部位与发病机制又可分为远端肾小管酸 中毒(?型RTA)、 近端肾小管酸中毒(?型RTA)、远端与近端混合型(?型RTA)、高钾型肾小管酸 中毒(?型RTA)。由于各型的病因、发病机制、临床表现与治疗均有差异，因此本节主要叙述远端肾小管酸 中毒。     远端肾小管酸 中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)亦称经典的RTA，是由于各种原发性或继发性因素引起远端小管上皮细胞排泌H ⁺障碍、尿NH ⁺ ₄及可滴定酸排出减少，体内H ⁺储积而HOC ₃ ^-降低，Cl

    此型RTA较少见， 又称
    Ⅳ型RTA。

概述
    肾小管性酸中毒(Renal Tubular Acidosis，RTA)是由于近端肾小管或(和)远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒。其临床特征为高氯性酸中毒，水、电解质紊乱，可有低钾血症或高钾血症、低钠血症、低钙血症和多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症，肾结石等。

概述： 肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：?型为远端肾小管酸 中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸 中毒。?型为 近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。?型为?型和?型的混合，又称混合型。?型肾小管酸 中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性 中毒和 高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸 中毒。     全远端型肾小管酸 中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸 中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性 代谢性酸中毒及持续 高钾血症。虽有 代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO ₃ ^-较低。

    此型RTA也较常见，又称
    Ⅱ型RTA。

 
    肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由肾小管再吸收HCO₃^-和(或)泌H⁺功能障碍致酸碱平衡失调的一组疾病。其特征是高氯性酸中毒和尿酸化障碍。根据发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即近端RTA(
    Ⅱ型)、远端RTA(I型)、混合性RTA(
    Ⅲ型)和高钾型RTA(
    Ⅳ型)。本节叙述
    Ⅱ型和I型。RTA可分为原发和继发。本节叙述为原发RTA。
    近端肾小管性酸中毒(pRTA)主要病理缺陷是近端。肾小管再吸收HCO₃^-障碍。

概述： 近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H ⁺排泌障碍，HCO ₃ ^-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性 代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。

概述：远端 肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，?Type RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4 及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒、 低钾血症、 低钙血症、 低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等[ 肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致 代谢性酸中毒。但本病与肾衰时的酸 中毒有所不同，其不同在于血中的硫酸根和磷酸根等阴离子可正常地排泄。因为RTA时，肾小球功能正常或损害较轻，为了维持体液中的阳离子和阴离子的对等，肾脏会代偿性大量地重吸收氯，导致血清氯浓度升高，形成高血氯性酸 中毒，而阴离子间隙是正常的。一般认为RTA最少有4个类型，1和2型常为遗传性；3型罕见，是1型和2型的混合型。4型为获得性，多伴有低肾素血症性醛固酮降低症或肾小管对盐类皮质激素反应力降低]。

母义明 中国人民解放军总医院　　编者按：鉴于肾脏在酸碱代谢平衡调节中发挥着重要的作用，肾小管酸中毒（RT