因中性粒细胞和单核细胞的溶酶体先天性酶缺陷不能消化被吞噬的微生物所致。

概述： 慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重 感染以及在反复 感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

概述：小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H ₂O ₂产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌 感染， 感染局部形成慢性肉芽肿。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志，2021,59(9):777-781DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20210426-00348作者：刘辉 李惠民 刘金荣 杨海明 徐慧 唐晓蕾 申月琳 赵宇红 赵顺英单位：首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科通信作者：赵顺英，Email：zhaoshunying2001@163.com摘要目的探讨慢性肉芽肿病（CGD）患儿早期诊断的临床线索。...

刘沉涛　旷健(综述)　郑湘榕(审校)； 中南大学湘雅医院儿科； 《国际儿科学杂志》2019年2月第46卷第2期

概述：韦格纳(Wegener granulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为— 结节性多动脉炎的界限型―。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为—鼻源性肉芽肿―，主要累及动脉和肾脏，命名为 韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年，美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着人们对 韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国 风湿病学会(ACR)制定了 韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的 韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性 韦格纳肉芽肿。
    韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明，其发病率为每年0．4／10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比1．6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部，常易误诊。



  

概述：蕈样 真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的 恶性肿瘤(图1)。又称 蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性 皮肤 淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的 红斑和浸润性损害，以后发展成 肿瘤，晚期可累及 淋巴结合内脏。
    蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)又称蕈样霉菌病(mycosis fungoides，MF)，系一种亲表皮性皮肤恶性淋巴瘤，辅助性T淋巴细胞系列在分化阶段中受阻，并恶性增殖所致。

患儿女， 5 岁2 个月，皮肤色素减退斑 3 年。皮肤色素减退斑进行性增多，边界不 清。皮肤科情况:全身泛发大小不一的色素减退斑，界限不清，累及躯干面

患者，女性，46岁，视力下降2年，间断头痛20余天，既往体