概述
儿童瓦解性精神障碍(childhood disintegrative disorder, 又称Heller综合征)1908年由Theodore Heller以婴儿痴呆(dementia infantilis) 的名称首次报道6例患者,直到ICD-10和DSM-
Ⅳ才以儿童瓦解性精神障碍的正式名称纳入广泛性发育障碍。起病于幼儿期, 以已经获得的各种能力迅速倒退为l临床特点,预后较差。
因本病名称长期未定,故无准确流行病学数据,患病人数约为孤独症的1/10。国外调查患病率0.11/万~0.64/万, 男性多于女性,性别比4:1。
本病的病因不清。尸体解剖见大脑皮质萎缩,神经细胞有弥漫性脂肪变性。同母异父兄弟分别患孤独症和儿童瓦解性精神障碍,提示两种疾病可能有一些共同的遗传病因。也有学者认为在遗传素质基础上不良环境因素诱发产生异常蛋白质, 使淀粉样物质沉积及神经递质功能失调, 导致明显发育倒退。该病在数天或数周之内起病。提示可能与神经系统病毒感染及免疫功能失调有关。50%患者有脑电图异常。