【摘要】儿童胶质瘤在生物学上与成人胶质瘤不同。尽管最近的文献发现了新的基因改变，但这些发现对预后的影响仍不清楚。美国哈佛医学院贝斯以色列女执事医疗中心病理系Ahrendsen J教授和哈佛医学院波士顿儿童医院病理科Alexandrescu S教授于2020年在《Surgical pathology clinics》杂志发表了题为《An Update on Pediatric Gliomas》的综述性文章，本文综述了关于儿童胶质瘤的组织学和分子特征的最新进展，这些特征与预后和/或治疗的关系。儿童高级别胶质瘤的主要内容翻译如下：...

本文综述了关于儿童胶质瘤的组织学和分子特征的最新进展，这些特征与预后和/或治疗的关系。

来源：中华神经外科杂志, 2020,36(06) : 541-544. 儿童视路胶质瘤(optic path

低级别胶质瘤是儿童中枢神经系统常见的肿瘤。

    胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，包括两类：一类是由神经问质细胞(胶质细胞)形成的，叫胶质瘤；另一类是由神经系统的实质细胞(神经元细胞)形成的，没有统一名称。由于两类肿瘤不好区分，且胶质瘤的发生率远远大于神经元肿瘤，故临床上把它们统称为胶质瘤。
    一般认为中枢神经系统肿瘤的平均年发病率为10／10万。胶质瘤是颅内最常见的原发肿瘤，占全部脑肿瘤的33．3％～58．6％，平均43．5％。男女发病率之比为1．85：1。胶质瘤的发病率随年龄的增加而增加，40岁后又逐渐下降。在部位上，儿童及少年以后颅窝及中线肿瘤多见，成年人以大脑半球肿瘤居多，而老年人则胶质母细胞瘤占优势。胶质瘤的部位与病人的年龄有一定关系。例如，脑干肿瘤多见于儿童而少见于成人。胶质瘤的类别与病人的年龄也有关系。例如，小脑肿瘤(髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤)多见于儿童或少年；大脑星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤则多见于成人；成人的脑干肿瘤常见为星形细胞瘤，而儿童脑干胶质瘤则常为极性成胶质细胞瘤。
    胶质瘤大多数发生在大脑半球，占全部胶质瘤的51．4％，其中又以额叶最多(占大脑半球胶质瘤的46％)，颞叶次之(占35％)，顶叶更次(占15．6％)，枕叶最少(占2．6％)。两侧半球发生胶质瘤的几率差别不大。髓母细胞瘤主要见于小脑。星形细胞瘤和室管膜瘤平均分布于脑组织的各区域。不少胶质瘤范围广泛，影响几个脑叶甚至两侧大脑半球。
    胶质瘤的发病原因目前尚不完全清楚。大量研究表明，胶质瘤和其他系统恶性肿瘤一样，由在细胞染色体上存在的癌基因和抑癌基因在各种后天诱因作用下发生表达改变而致，是一个多基因多步骤逐渐演变过程。诱发胶质瘤的可能因素有遗传、物理、化学以及生物等。胶质瘤多呈浸润性生长，无明显边界，除可向周围脑组织浸润外，还可以沿脑白质纤维生长，甚至可以扩展到对侧半球。虽然有些胶质瘤在组织学上属于良性肿瘤，但临床过程却并不是良性。胶质瘤细胞极少发生颅外转移。某些恶性程度较高，位于脑表面和脑室内，瘤质较脆者，瘤细胞容易脱落并沿脑脊液在脑表面播散种植。
 

    脑胶质瘤病在1897年认识此病以前，早期的文献中对此病的命名有许多争议。1938年，Nevin第一次详细描述了此病，病理学特征为“脑的基础结构完全保持，神经胶质细胞过度增生”。1943年，Scheinker等命名为“弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病”，并定义为具有脑一般结构完整的弥漫性脑肿胀。现在的定义：病变浸润性或多发性生长，涉及2个脑叶以上(通常3个)，细胞类型可以是星形胶质细胞、少突胶质细胞或两者混合，Kemohan分级属低级别(1～2级)脑胶质瘤。本病各年龄段都可发病，发病年龄为6～62岁不等，平均年龄34岁，多见于青年。男女比例基本为1：1。
    GC病变的过程主要是浸润而不是破坏，已被WHO定为浸润性肿瘤生长过程。其特点是肿瘤细胞广泛分布、浸润性生长。受累脑部弥漫性肿大，肿瘤和脑组织间无边界，皮质也广泛受累。组织学通常是较低级的星形细胞瘤，类似原纤维型星形细胞瘤，肿瘤细胞分化水平不一，其中有比例不等的细胞有不同程度的间变化。有的病例在肿瘤细胞浸润最多的部位可发展成局灶性病变。GC至少累及两个脑叶，通常是三个，以额、颞叶侵犯最多见，此外还可累及胼胝体、基底核、顶叶、枕叶等，小脑、脑干、延髓浸润的几率较低，一般直到晚期才累及脑干和脑神经。占位效应不明显，无明显灶性出血坏死。大多数学者认为GC并不是起源于单一的实质性病灶，而是起源于广泛区域的胶质细胞，但它的组织起源问题仍有争议。
    GC起病隐匿，病程长短不一，呈进行性发展，任何年龄都可发病，发病初期可无神经系统阳性体征。临床表现多变，缺乏特征性的临床症状或体征，也无局灶性脑脊髓损害的症状和体征。最常见的症状是颅内压增高、癫痫等症状。其他症状及体征有皮质脊髓束受累(58％)、智能减退或痴呆(44％)、头痛(39％)、脑神经功能障碍(37％)。脑脊液检查多数正常或只有少数蛋白略增高。脑电图大都有弥漫慢波增多，有时伴棘波。
    CT扫描缺乏特征发现，多发病灶呈低密度、等密度区，没有强化效应，难以准确反映病灶及其范围。MRI诊断价值远远优于CT，可以显示弥漫的浸润性生长，无明显的增强

概述： 鼻神经胶质瘤(nasal glioma)为罕见的良性 先天性肿瘤。为异位性神经组织。病因不明，发病机制还不清楚，临床上表现为皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。X线拍片、临床表现、病理和免疫组织化学检查是重要诊断依据，手术切除为主要治疗方法。

概述：脑干 胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童 神经系统 肿瘤的10%ｖ20%，平均发病年龄为5ｖ9岁。分为5型：局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型 肿瘤。前4种多为低度 胶质瘤，而内部浸润型 肿瘤多为高度 胶质瘤，并可有转移。常有相应的 脑神经损害症，如口眼歪斜及吞咽发呛(?、?、
    Ⅰ 脑神经损害)、走路蹒跚及肢体 共济失调(小脑损害症)等，颅高压症状相对较少。

概述
    视交叉胶质瘤是最常见的原发于视交叉的肿瘤。病理学改变以星形细胞瘤为多见，儿童常为I～
    Ⅱ级，成年人为
    Ⅲ～
    Ⅳ级。

儿童期的主要恶性肿瘤之一是中枢神经系统肿瘤，其发病率超过白血病，成为儿童死亡的重要病因。