儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

概述： 中性粒细胞减少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血 中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数× 中性粒细胞百分比)，＜10岁的儿童低于1.5×10 ⁹/L，10ｖ14岁儿童低于1.8×10 ⁹/L，成人低于2.0×10 ⁹/L。当粒细胞严重减少，低于0.5×10 ⁹/L时，称 粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

肿瘤化疗患者发生中性粒细胞减少症，如不及时处理，可能导致危及生命的并发症。

概述：慢性良性 中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性 中性粒细胞减少症、家族性 中性粒细胞减少症、先天性 中性粒细胞减少症和慢性再生低下性 中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年 中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

急慢性感染(包括肝炎)、类风湿关节炎、Fehy综合征、系统性红斑狼疮及其他结缔组织疾病等。
    (4)有的家族史阳性，往往其粒细胞减少呈长期稳定状态，而红细胞及血小板始终不减少，无药物或毒物接触史、无反复感染史、无相关疾病依据。
    (5)先天性中性粒细胞减少者多婴幼儿时期起病，伴或不伴各种发育异常。
    查体要点
    部分中性粒细胞减少患者无阳性体征，可有相应感染病灶的阳性体征和皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等相关疾病的阳性体征。
    中性粒细胞是一种分化完全的终末细胞，是血液中白细胞总数的50％～60％，由造血干细胞的粒系发展而来，在骨髓内成熟后进人血循环，并可逆向血管壁，进人组织或炎症部位，其核分叶状态的高度浓缩的染色体组成，无核仁，核叶一般为2～5个，核叶数反映了中性粒细胞成熟程度或细胞年龄，分叶数多的细胞其成熟度更高些。

概述：C ₅功能不全综合征又称家族性C ₅功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C ₅含量虽然正常，但功能缺陷。

卡托普利、吩噻嗪、氯氮平化疗药物很少引起孤立性中性粒细胞减少 血液病整合诊断 hemainte

遇到这种检验报告还要想到是否需要做家系调查。

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