主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70/100），少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70/100），少数破入右心室腔。

    主动脉窦动脉瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病，亚洲国家发病率较高，男性多于女性。由于主动脉窦壁的环形纤维管状带局部发育不良，缺乏中层弹性组织，长时期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出而形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长0．5～3．5cm，直径为0．5～1．2cm，瘤体顶端薄弱一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤好发于右冠状动脉窦，且大多破入右室腔，其次为无冠状动脉窦，多数破入右心房内。近半数病人合并室间隔缺损，且多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。

    主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出在半月瓣上方形成的腔称佛氏窦(主动脉窦)。依冠状动脉开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦的下界为主动脉瓣环，上界为主动脉嵴。由于先天缺乏正常弹性组织或中层缺乏变薄，在主动脉压力作用下主动脉窦外突成瘤样改变称主动脉窦瘤。
【解剖学基础】
    主动脉窦瘤长期在主动脉压力作用下，窦的顶部逐渐变薄破裂，并与相邻的心腔相通形成主动脉心腔瘘，从而产生血流动力学变化。发生在右冠窦占75%，无冠窦占25%，发生在左冠窦的主动脉窦瘤破裂仅见于个案报道(1%)。合并先天性室间隔缺损，占报道病例3O%～5O%。东方人干下室间隔缺损多见。

概述： 腹主动脉瘤择期手术的死亡率虽已降至5%或以下，但 腹主动脉瘤破裂则是一种极其危重状态，患者来诊前常因大 出血 休克而死亡。手术死亡率高达31%ｖ70%，是 腹主动脉瘤患者的主要死因。早期诊断、紧急手术控制 出血至关重要。

    先天性主动脉窦动脉瘤(congenital aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。
【解剖学基础】
    本病主要在主动脉窦部， 包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突人心腔中， 当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破人右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。

主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。

男，67岁。主诉：反复发作心悸8年，发作性晕厥4年，胸痛伴气

概述：先天性 主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。

【主诉病史】 患者，男，73岁，因”突发腰腹部撕裂样疼痛2

【主诉病史】 患者男，59岁，因“突发腹胀、腹痛1天”入院