多见于儿童，根据狭窄的形态，先天性气管狭窄可分为短段、全段和漏斗状狭窄。按其狭窄的程度可分为：轻度：狭窄部管腔较正常缩小1/3，患儿哭闹、活动后可出现呼吸困难、哮鸣及发绀。中度：狭窄部管腔尚大于正常的1/2，静止时即有呼吸困难、哮喘、发绀。重度：狭窄的管腔不到正常的1/2，存在严重的呼吸困难、缺氧和发绀，此类患儿多数于出生后早期夭折。

2021年8月30日 星期一作者：高伟  张婷  陈荣昌  吴迪  王凌伟单位：深圳市人民医院呼吸与危重症医学科 深圳市呼吸疾病研究所 南方科技大学第一附属医院 暨南大学第二临床医学院 深圳市呼吸疾病重点实验室 深圳市医防融合呼吸项目组 深圳市呼吸系统疾病防治中心引用本文: 高伟, 张婷, 陈荣昌, 等.  成人先天性气管食管瘘一例 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(8) : 735-737. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210127-00083....

    原发性气管癌发病率较低，以成人多见， 仅占呼吸系统恶性肿瘤0．2%以下。在所有恶性肿瘤的死亡病例中，气管癌不足0．1％ ，多为鳞状上皮细胞癌、囊腺癌、类癌、腺癌及小细胞癌。其他较为少见的气管恶性肿瘤还有恶性纤维瘤、黏膜表皮癌、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤和浆细胞瘤等。继发性气管癌多由甲状腺癌、喉癌、食管癌、肺癌、纵隔恶性肿瘤等直接侵犯所致，乳腺癌、黑色素瘤、鼻咽癌等亦可转移到气管。原发性气管癌1．气管鳞癌 多发生于气管下1/3段的后壁，容易引起局部淋巴结肿大和累及邻近食管及其他器官。男性发病率是女性的4倍，占整个原发性气管恶性肿瘤的50%。约33%的患者出现颈淋巴结肿大和纵隔受累，2/3的患者可手术切除，1/3的患者因肿瘤过大、切除后气管长度不够重建或侵犯纵隔器官而不能手术。手术治疗的预后与手术时机、有无淋巴结转移、切缘有无癌组织残留等因素有关。由于气管属半软骨、半纤维膜结构，无伸缩性和代用品，其切除长度往往受限。因此，既要做到安全重建，又要切除彻底比较困难。Grillo和Regnard报道切缘阳性率分别达23%和26%，术后辅加放疗，较单纯手术可提高生存时间3倍，平均存活34个月，3年存活率达27%，5～10年存活率可达13%。
    2．气管囊腺癌 与气管鳞癌相比，气管囊腺癌好发于气管上1/3段。生长缓慢、病程较长、肿瘤沿黏膜下潜行浸润，这一病理特点往往造成切缘阳性，术后复发。但是，由于其生长缓慢，即使复发，仍能存活较长的时间。另一个特点是虽很少引起淋巴结肿大，但易转移到肺和其他脏器，而且预后并不取决于切缘是否阳性。因此，术中肉眼切除干净，而病理报告仍为阳性却又不允许做更多切除时，切不可一味追求切缘阴性，切除过多会造成气管缺损、吻合口张力过大，影响愈合。如能够做到安全吻合、切缘干净，则会取得更为满意的效果。气管囊腺癌的远期疗效明显优于鳞癌，平均存活时间为118个月，3年存活率达71%，5～10年存活率可达51%～73%。 3．气管类癌 类癌是气管常见的恶性肿瘤之一，可分为典型和非典型两种。前者类似良性肿瘤，外侵轻微；后者潜在恶性，常外侵穿透气管壁，并有淋巴结转移。因此，应当积极手术，并尽可能切除彻底，术后可不需其他辅助治疗。
   

概述： 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

先天性肛门直肠狭窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。

正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6mm，由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为弹性圆锥病变，但亦有环状软骨畸形所致。

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。

概述
    先天性食管气管瘘(tracheoesophageal fistula，ITEF)指的是气管系统和食管之间存在异常的瘘管样交通，大多数患者伴有食管闭锁，出生时即发病。是新生儿期具有代表性需要紧急处理的外科疾病，该病死亡率较高。