先天性囊肿(congenital saccular cysts)和喉气囊肿(congenital laryngocele)均来源于喉室前端的一个正常结构___喉小囊,亦称喉室小囊。此囊出现于胚胎第2周,由喉室前1/3的黏膜向外侧膨出而形成,内含黏液腺。喉小囊有开口喉腔相通,其内、外两侧均有细而薄喉内肌,以控制囊口的开闭。 
    先天性囊肿为喉小囊内分泌的黏液不能顺利排除而潴留,致使喉小囊扩大而形成。该病的发病率并不高,但是临床医生应该了解儿童患有此类疾病的可能性,因为50%的患者是因窒息死亡后做尸解时才做出诊断的。先天性喉气囊肿在成人中更为多见,在婴幼儿中发病率不高,是由于喉小囊异常扩张并伴有空气或液体潴留而形成。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1.先天性囊肿40%的患儿出生后数小时即有临床表现,95%的患儿于6个月前会出现症状。最常见的临床症状是喉呜,开始为吸气时出现,随病情发展可为双相性。一些患儿颈部后伸时喉鸣可减轻。还可出现较重的呼吸困难、发绀,甚至窒息死亡。也可因喂养困难而发育迟缓。
    2.先天性喉气囊肿仅在囊内充满气体或液体时才会出现症状,如声嘶、呼吸困难、喉鸣等。故症状是间歇性的,一般在大声喊叫、唱歌或做Valsalva动作时出现。
   
    (二)查体要点
    1.先天性囊肿直接喉镜检查见喉室内囊肿,内含黏液,喉腔无交通。一旦继发感染,囊内充满脓液,则称为喉脓囊肿
    2.先天性喉气囊肿 喉内型者,在喉内压升高时喉气囊肿充盈而突向喉腔。喉外型者,表现为喉内压升高时颈侧迅速增大的肿块,局部施压后可回缩。当囊内充满液体时,则难以囊肿相区别。
【主诉病史】 主诉:反复咽部不适伴刺痛半年余。 现病史:患
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喉气囊肿又名喉膨出、喉憩室或喉气性疝,为喉室小囊的异常扩张,含气体。婴幼儿喉室小囊较大,一般为6~8mm,少数可大至10~15mm。小囊甚大者,名为先天性喉气囊肿。成人喉气囊肿的形成多与喉室小囊先天性异常加之慢性咳嗽、吹号、举重、喉肿瘤等,使喉室小囊内压力增大扩张所致。按气囊肿的位置分喉内、喉外和喉内外混合三型。气囊肿位于喉内者为喉内型,此型有两种,一种自喉室突出,将喉室带推向上,遮住同侧声带,甚至延伸至对侧,梗阻声门;另一种从杓会厌皱襞突起,使同侧喉变形,甚至有的向上伸延至舌根部,位于会厌谷处。气囊肿出现于颈部者为喉外型。该型多从甲状舌骨膜喉上神经和血管处穿出,位于舌骨下胸锁乳突肌前缘;亦有自环甲膜穿出,位于甲状软骨下方者。混合型为气囊肿同时出现于喉内和颈部,在甲状舌骨膜处有一峡部相连。
    喉气囊肿又名喉膨出、喉憩室或喉气性疝,为喉室小囊异常的病理性囊性扩张所致,含气体。根据喉小囊扩展的范围可分为3型:I型(喉内型),自喉室突出,将室带推出,遮住声带;亦有从杓状会厌襞突起,推向同侧喉腔。
    Ⅱ型(喉外型),气囊肿从甲状舌骨膜喉上神经和血管通过处穿过,向颈部膨出。
    Ⅲ型(混合型),为气囊肿同时出现于喉内和颈部,在甲状舌骨膜处有一峡部相连。

   
    (一)单发性囊肿:发生于大支气管,多位于肺中央部。
   
    (二)多发性囊肿:多发生于一侧或双侧肺周围部。
概述: 先天性肺囊肿(congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿,可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致,有的可完全无症状,有的可因 囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。
先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中之脱离,异位发育而成,但肺隔离症不同,它没有进一步发育,因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。肺隔离症相似,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张,多属先天性发育畸形。Vater于1723年早就作过描述,至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道,Swain于1894年报道过治疗成功的病例。
    罕见。常为多发性,合并肝、肾先天性囊肿,是胰管发育异常的结果。其内壁衬覆扁平或低柱状上皮,有时上皮可完全萎缩。囊内有浆液、粘液或感染出血而形成的混浊液体。根据病变部位和范围选择手术方式。
概述: 先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性 发育异常,临床上常将其分为多发性 肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿