先天性心血管病(congenital cardiovascular diseases)是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停滞所造成的畸形。一些先天畸形其血流动力学障碍可自我调节和代偿，以至于能自然存活达成年。由于心胸外科手术的发展及心血管内科介入治疗技术的崛起，为先天性心血管病矫治提供了更为有效的措施，给先天性心血管病的女性获得妊娠和分娩带来了福音。在妊娠合并心脏病中，目前先天性心血管病已占到35％～50％，超过了以往排名第一的风湿性心脏病而跃为榜首。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．单纯房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)随年龄增长症状逐渐明显，活动性呼吸困难为突出表现，有些患者可因右室慢性容量负荷过重发生右心衰竭。约有15％患者因重度肺动脉高压出现右向左分流发绀，形成Eisenmenger综合征。
    2．室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)可分为大、中、小型。小型室间隔缺损，左向右分流不大，缺损面积一般<0.5cm ／m²(BSA)通常无症状，中型室间隔缺损分流量较大，缺损面积一般为0.5～1.0cm ／m²(BSA)部分患者有劳动性呼吸困难，大型室间隔缺损，左向右分流量大，常伴继发生肺血管阻塞性病变，导致右向左分流出现发绀，并有呼吸困难、心衰。
    3．动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)分流量小，无主观症状，中等分流量常有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷等。分流量大常伴有继发性严重肺动脉高压，可导致右向左分流，多有青紫。
    4．先天性法洛四联症(congenital tetralogy of Fallot)是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄，心室间隔缺损，主动脉骑跨，右室肥大四种异常

《岭南心血管病杂志》创刊于1995年，是由广东省卫生厅主管、广东省心血管病研究所主办，由广东省人民医院心内科终生制主任冯建章教授担任名誉主编,林曙光院长担任主编并在国内外公开发行的一本心血管疾病专业性学术刊物。

孙祺     刘彩霞 山西省儿童医院心胸外科国际儿科学杂志, 2022,49(2) : 83 - 87《国际儿科学杂志》创刊于1974年，由国家卫生健康委员会主管，是中华医学会系列杂志。摘要先天性心血管疾病是一类由于遗传、环境及妊娠期感染等多因素相互作用而导致的先天性疾病，但确切的病因迄今尚不清楚。随着研究的逐步深入，越来越多的证据表明遗传因素在其发病机制中发挥重要作用。在心脏胚胎发育的过程中涉及许多基因的参与，这些基因如果发生突变往往会导致先天性心血管疾病。同源建模作为一种通过计算机算法预测由于基因突变导致所形成的蛋白质结构及功能发生改变的技术，在先天性疾病发病机制研究中的应用已成为未来的趋势。该文旨在对同源建模技术在先天性心血管疾病发病机制研究中的应用进行综述。...

概述：先天性心血管疾病(congenital cardiovascular disease，CCD)简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。复杂而严重的畸形，可引起机体不能耐受的血流动力学改变而导致病婴死亡；有些畸形引起血流动力学改变较早、较为显著，儿童期即有症状或出现并发症，故较早得到确诊及手术根治，严重者，早期死亡。成活至耉年人的先心病病人并不多见。耉年 先天性心血管病(elderly congenital cardiovascular disease，ECCD)以 房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)最为常见，还有先天性 主动脉瓣狭窄(二叶瓣)、 主动脉缩窄、 动脉导管未闭等。本节重点描述耉年人 房间隔缺损。

《岭南心血管病杂志》稿约（2021年）

《中国心血管病报告2018》

正月初二，来自全科学苑的陪伴~