;⑤部分病例血浆内存在一种抑制红细胞生成物质，在大多数病例中，可直接测出抑制红细胞系定向干细胞之IgG型抗体(A型)，少数患者具有直接抑制促红细胞生成素的抑制因子(B型)；
   
    ⑥无髓外造血表现，单纯红细胞再生障碍性贫血分先天性和获得性，前者(体质性单纯红细胞再生障碍性贫血)因常有家族性伴发先天畸形和染色体异常，可能与遗传因素有关。本病可能有色氨酸代谢异常，推测与先天性酶缺陷有关。也有作者认为，患者血浆内存在有红细胞生存抑制因子，推测可能与免疫因素有关。
    获得性单纯红细胞再生障碍性贫血可分为：
   
    ①特发性：患者体内因存在抗红细胞抗体，抗促红细胞生成素抗体或血红蛋白合成抑制因子及细胞免疫异常等而引起本病；
   
    ②继发性：急性型：小儿常见，多由药物、化学物质及感染等引起；慢性型：见于胸腺瘤、其他肿瘤或自身免疫性疾病等，可能与自身抗体存在有关。

概述：先天性 再生障碍性贫血是由1937年范科尼(Fanconi)报道兄弟3人患 再生障碍性贫血( 再障)并有多发性先天性畸形。从此文献上陆续报告，至今见于欧美文献约800例。1980年国际范科尼 贫血登记处成立并登记了200余例，故有文献记载的病例已超过1000例。在北美该病的发病率约为1/35万人口。     近年来对本病研究较多。诊断须靠培养患者的 淋巴细胞并加入DNA交联(cross-linking)剂，如丝裂霉素等。如为范科尼 贫血(FA)患者则显示很多染色体断裂，如此诊断的患者37%无先天畸形，31%无 贫血，7%两者全无，只有血象和骨髓象异常而无先天畸形者称为Estren Dameshek综合征。患者病情是发展的，有些病例先发生血小板减少，后才发展为全血细胞减少。它们很易发展为MDS或ANLL，或实体瘤。存活期1个月ｖ40岁，中位数13岁。存活久的女性患者有妊娠者，生下的婴儿多存活且多正常发育，但妊娠多使患者病情加重，血象下降。

王忠健(综述)　邱奕宁　金润铭(审校)； 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科； 《国际儿科学杂志》2019年4月第46卷第4期

【主诉病史】 【一般资料】 患者，男，27岁 【现病史

概述
    纯红细胞性再生障碍性贫fill(pure red cell aplasia，PRCA，简称纯红再障)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血，获得性纯红再障又分继发性和原发性两种，前者常继发于药物、微生物感染、胸腺瘤等；原发性多与异常免疫有关。PRCA多见于中年人，贫血是唯一的症状和体征。