概述： 先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性 发育异常，临床上常将其分为多发性 肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿。

概述： 先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性 发育异常，临床上常将其分为多发性 肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿。

   
    (一)单发性囊肿：发生于大支气管，多位于肺中央部。
   
    (二)多发性囊肿：多发生于一侧或双侧肺周围部。

概述： 先天性肺囊肿(congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因 囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。Vater于1723年早就作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，Swain于1894年报道过治疗成功的病例。

    罕见。常为多发性，合并肝、肾先天性囊肿，是胰管发育异常的结果。其内壁衬覆扁平或低柱状上皮，有时上皮可完全萎缩。囊内有浆液、粘液或感染出血而形成的混浊液体。根据病变部位和范围选择手术方式。

    先天性喉囊肿(congenital saccular cysts)和喉气囊肿(congenital laryngocele)均来源于喉室前端的一个正常结构^___喉小囊，亦称喉室小囊。此囊出现于胚胎第2周，由喉室前1/3的黏膜向外侧膨出而形成，内含黏液腺。喉小囊有开口与喉腔相通，其内、外两侧均有细而薄喉内肌，以控制囊口的开闭。 
    先天性喉囊肿为喉小囊内分泌的黏液不能顺利排除而潴留，致使喉小囊扩大而形成。该病的发病率并不高，但是临床医生应该了解儿童患有此类疾病的可能性，因为50%的患者是因窒息死亡后做尸解时才做出诊断的。先天性喉气囊肿在成人中更为多见，在婴幼儿中发病率不高，是由于喉小囊异常扩张并伴有空气或液体潴留而形成。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．先天性喉囊肿40%的患儿出生后数小时即有临床表现，95%的患儿于6个月前会出现症状。最常见的临床症状是喉呜，开始为吸气时出现，随病情发展可为双相性。一些患儿颈部后伸时喉鸣可减轻。还可出现较重的呼吸困难、发绀，甚至窒息死亡。也可因喂养困难而发育迟缓。
    2．先天性喉气囊肿仅在囊内充满气体或液体时才会出现症状，如声嘶、呼吸困难、喉鸣等。故症状是间歇性的，一般在大声喊叫、唱歌或做Valsalva动作时出现。
   
    (二)查体要点
    1．先天性喉囊肿直接喉镜检查见喉室内囊肿，内含黏液，与喉腔无交通。一旦继发感染，囊内充满脓液，则称为喉脓囊肿。
    2．先天性喉气囊肿 喉内型者，在喉内压升高时喉气囊肿充盈而突向喉腔。喉外型者，表现为喉内压升高时颈侧迅速增大的肿块，局部施压后可回缩。当囊内充满液体时，则难以与喉囊肿相区别。

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。