概述：先天性 肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征。它具有儿童型 肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度 水肿、 高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。先天性 肾病综合征按病因通常分为两大类：     1.遗传性 肾病综合征  有先天性 肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。     2.非遗传性 肾病综合征  可继发于 感染(先天 梅毒、先天性毒浆原虫病、 先天性巨细胞包涵体病、 风疹、 肝炎、 疟疾、 艾滋病等)、汞 中毒、婴儿 系统性红斑狼疮、 溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征

概述：先天性 肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征。它具有儿童型 肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度 水肿、 高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。

【主诉病史】 见图8 【体检辅查】 颜面部及双下肢水肿

    肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，包括了因多种肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应的临床表现，最基本的特征是大量蛋白尿(每日≥3．5 g )、低白蛋白血症(≤30g/L)、并常伴有水肿和(或)高脂血症。发病情况：肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中较成年人更多见。在儿童中1岁半至4岁最常见，年轻男性好发，但在年龄较大患者中性别分布较平均。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．蛋白尿 成人每日尿蛋白超过3 ．5 g，为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关。肾小球基膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。 
    2．低白蛋白血症 血浆白蛋白低于30g /L，为肾病综合征必备的第二个特征，主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致,但两者并不完全平行一致，因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。 
    3．高脂血症 血浆胆固醇、三酰甘油、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加，高密度脂蛋白正常或稍下降。
   
    (二)查体要点
    1．水肿肾病综合征的水肿程度轻重不一，以组织疏松处最为明显，为可凹性水肿。常出现于眼睑及下肢，严重者可全身水肿或见胸腔、腹腔积液，甚至心包积液。 
    2．高血压主要与水钠潴留、RAS活性增加有关。
   

【主诉病史】 男3岁，反复尿少伴泡沫尿20余日，咳嗽、水肿

概述：—肾变病综合征―(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：
    ①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿；
    ②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L；
    ③ 高脂血症；
    ④ 水肿。其中前两项为必备的条件，大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时，尿蛋白排出量常减少，可能达不到上述标准，诊断时需注意。根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性 肾病综合征、先天性 肾病综合征、继发性 肾病综合征。原发性 肾病综合征常见病理类型见表1。
    肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)诊断标准是：
    ① 尿蛋白大于3．5g／d；
    ② 血浆白蛋白低于30g／L ；
    ③ 水肿；
    ④ 血脂升高。其中
 

肾病综合征为什么要做肾穿   天津市泰达医院 李青   一个30岁的女患者，10天前莫名其妙出现双下肢水肿，开始较轻，后来越来越重。到当地医院就诊，血常规、肾功能都正常，但尿蛋白3+，尿红细胞8-10个/高倍视野，遂来我院就医。住院后患者自述水肿前2周好像闹过感冒。检查发现，血压正常，双下肢明显指凹性水肿，没有胸水、腹水。血糖正常，尿蛋白定量7g/d，血浆白蛋白20g/L，胆固醇7.83mmol/L，低密度脂蛋白5.46mmol/L，血沉59mm/h，血浆白蛋白已经非常的低，血脂非常的高，血沉很快。诊断肾病综合征，给利尿、代文降尿蛋白等治疗，今天下午在超声引导下行肾穿刺活检。...

考考你

发生率不足1%，机制仍不很明确。在所有肾病综合征患者中，有11%～13%患有癌症。50岁以上的肾病综合征患者应排除患有恶性肿瘤！