概述:全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性 糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形, 皮肤出现多毛, 黑棘皮病样损害,全身可伴 肝大、骨发育加快、 高脂血症、 糖尿病等。
生物体为了维持正常生命活动及保证生长和生殖所需的外源物质称为营养要素,由水、矿物质、碳水化合物(糖)、脂肪、蛋白质和维生素等六类所组成。其中水、矿物盐为无机物,脂肪、蛋白质及维生素则为有机物。矿物盐中除含量较多的常量元素以外,部份含量很少,但却也参与机体许多生命活动者称为微量元素。上述这些营养要素通过进食这一行为而进入到体内。进食行为的正常受许多神经、内分泌等行为层次的生命活动所控制,其中下丘脑起着甚为重要的作用。但实际上在人类社会中,进食行为还受文化、家庭、个人经验、个人经济条件以及市场供应等等所限制。进食的内容都经肠胃道所吸收。大多数分子较大的营养物都在消化道先转化为分子量较小的可溶性的单元营养素以后,再经肠道上皮细胞所吸收。不少营养要素吸收时需要与转运蛋白结合,而后者活力又常常受体内该物质的浓度以及参与该物质代谢的有关激素的影响。吸收进的营养要素可被送到各器官组织加以利用,另外许多营养要素可以在体内贮存,特别是以能源物质尤为普遍,在机体需要时这些贮存的物质又可释放到循环而加以利用。

    (一)碳水化合物 为组成能量消耗的重要部份。大约60%可吸收的碳水化合物是以植物淀粉即多糖类形式,其它则以蔗糖、乳糖、果糖等存在于水果、乳 类等等。纤维素虽然含热量不多,但其缺乏和某些疾病(例如某些肠道癌肿)有关,因此近来也被推荐为必须摄入的碳水化合物中的一部份。
食物中碳水化合物来源、性质,以及结构特点等情况见表13-1。经过唾液腺、胰腺及肠胃道其他部份的消化腺分泌出各种酶的消化后,转化成为单糖、d-葡萄糖、d-半乳糖、以及果糖等。其中前三者需要经过消耗能量的钠泵转换过程使它们被吸收,因此需要消耗能量。但肠道对它们吸收能力极大,以葡萄糖为例,每日可吸收量几达20磅左右。果糖吸收不需能量,在肠道以易化透过(facilitated diffusion)的方式吸收。吸收到血中的上述各种糖类,又通过胰岛素、胰高血糖素等作用,可以贮存于肝脏或肌肉、脂肪组织中,或转变为脂肪,也又可从上述组织中再转变为葡萄糖而利用。

    (二)脂肪 由碳和氢组成,富含能量,普通饮食中脂肪含量与动物脂肪相比,植物脂肪中含有较多非饱和脂肪酸,且脂肪酸链相对较短,因此熔点较低。
甘油

    包括:糖原累积病;周期性瘫痪;脂质蓄积病;线粒体病相关肌病等。
    1.糖原累积病先天性代谢障碍性肌病。
    2.糖原累积病
    Ⅱ型
   
    ① 酸性麦芽糖酶缺陷所致。
   
    ② 最常为空泡肌病,累及心肌、全身骨骼肌,致心脏扩大、巨舌、肝脾大等。
    3.糖原累积病
    Ⅴ型(McArdle病)
   
    ① 因肌磷酸化酶缺陷所致。
   
    ② 主要侵犯骨骼肌,基本上不损害心、肝、肾,预后较好。
   
    ③ 骨骼肌肌纤维:正常、肥大、坏死或变性肌膜下大泡(内含PAS染色阳性物),可再生。
    感染性肌病
    例如:
   
    ① 化脓性肌炎。
   
    ② 寄生虫病(旋毛虫病、囊虫病所致的肌内非坏死性肉芽肿)。
时间:2014-08-20T-2014-08-23T
地点:山东 济南市
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概述:糖代谢异常为内分泌代谢疾病,其中有血糖升高、降低两种。 糖尿病是一组以血糖升高为主要表现,其主要发病机制是由于胰岛素分泌绝对或相对不足及(或)靶细胞对胰岛素敏感性降低而引起的糖、蛋白质、脂肪及水电解质代谢紊乱。 糖尿病与精神医学的关系,无论在其发病原因、发病机制、精神症状的产生、预防治疗等方面越来越受到重视。 糖尿病伴发 精神障碍是指由于胰岛素绝对或相对分泌不足,或靶细胞对胰岛素的敏感性降低所致糖、脂肪、蛋白质及水电解质代谢紊乱而伴发的 精神障碍和神经症状。      低血糖症是指由多种原因引起的血糖低于2.8mmol/L产生的躯体症状和体征,临床上常伴有交感神经兴奋性增高和(或)大脑功能障碍的征象。 低血糖伴发的 精神障碍是指由于内在和外在的各种因素招致血糖低于50%v55%以下所引起的 精神障碍和神经症状。
ω-3多不饱和脂肪酸(ω-3 polyunstaurated fatty acids,ω-3 PUFA)包括α-亚麻酸(ALA) 、二十碳五烯酸(EPA) 和二十二碳六烯酸(DHA ),ALA可转化成EPA和DHA。ω-3脂肪酸通过干预多种肿瘤患者体内炎症因子、组织分解细胞因子形成作用网络方式,改善异常代谢状况、纠正恶液质相关症状,增加宿主主动摄入热量营养素能力。泛素-蛋白酶体水解途径(UPP)是机体蛋白水解的主要途径,恶性肿瘤各种泛素酶和蛋白酶体亚基的表达明显增强,致无脂细胞群的分解增加。EPA干预肿瘤病人蛋白质分解,不仅抑制炎介质的表达影响UPP途径,且可直接下调患者骨骼肌组织中泛素连接酶(E214k)和泛素耦合酶(E30t)的表达,致UPP途径介导的蛋白分解减少。...
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