概述：冷抗体型自身免身免疫性 溶血性贫血是 自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30?以下特别是4?的自身抗体称冷抗体。有3个亚型：
    ①自身红细胞抗体在4?最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体，破坏红细胞(冷溶血素)的 冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(cold autoagglutinins syndrome，CAS)；
    ②4?最大量结合红细胞并固定补体，而在37?激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L抗体)型，即 阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)；
    ③冷凝集素和D-L抗体混合型。

概述：温抗体型 自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35ｖ40?的自身抗体称为温抗体，它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类；IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。据统计单纯不完全温性自身抗体约占所有自身抗体的68.9%。IgG温性不完全抗体主要是IgG1和IgG3，IgG2与IgG4少见。

《国际儿科学杂志》创刊于1974年，由国家卫生健康委员会主管，是中华医学会系列杂志之一。

概述： 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种获得性免疫性 贫血，是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性 贫血，其次是AIHA。

概述： 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的 溶血性贫血。     自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明 自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚， 贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%ｖ90%)，无活力抗体或结合抗体引起。这种 贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类，后者包括 淋巴瘤、 白血病、 结缔组织病、某些传染病、慢性 感染性疾病以及药源性因素。在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。 支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。     患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg·d)，如伴有 血小板减少症血小板亦可被纠正。

概 述
    自身免疫性溶血性贫血(autoiramune hemolytic anemia，AIHA)是一种获得性溶血性疾病，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道，本病约占溶血性疾病患者总数的1／3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，根据致病抗体作用于红细胞所需温度的不同，AIHA可分为温抗体型和冷抗体型，其中温抗体型约占80％。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现溶血性贫血和血小板减少时，称之为Evans综合征。
诊断思路
    病史要点
    1．既往史无明确病因的AIHA为原发性AIHA，继发AIHA可继发于下列疾病。
    (1)其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性肝病等。这些疾病本身有免疫功能紊乱，加上潜在的遗传因素和触发因子，产生红细胞抗体或一些非红细胞抗体与红细胞具有交叉反应性而导致红细胞的破坏。
    (2)病毒感染及肿瘤性疾病：各种病毒感染及肿瘤如淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等导致机体免疫功能障碍。其红细胞自身抗体发生率为非肿瘤患者的十几倍。
    (3)药物：免疫原性药物，如半抗原性青霉素、磺胺、奎宁等，通过抗体免疫复合物途径，造成无辜旁观性溶血；甲基多巴等可致红细胞产生抗体。
    2．发病情况和症状临床表现多样，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。有时黄疸为最主要的症状。继发性AIHA尚有原发病的症状、体征。
  

自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia，AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/ (100000·年)，多数为温抗体，少数为冷抗体。《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO，RhD) 、抗体筛查和交叉配血3项试验，而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞，也凝集所有供者红细胞，故给输血前鉴定试验造成一定干扰；另一方面在多次输血免疫刺激后，AIHA患者体内可产生...

概述： 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种 溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性 血小板减少性紫癜伴获得性 溶血性贫血。