先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。

IVIg适用于哪些风湿科疾病？怎么用？

概述：X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked  agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染为主要临床特征。本病可分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、突变型及迟发型，所谓迟发型系指临床症状轻微，诊断较晚者。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2021,59(6):495-500DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20201016-00950作者：李亚文 陈欢 张宇 安云飞 唐雪梅 赵晓东 张志勇单位：重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科　国家儿童健康与疾病临床医学研究中心　儿童发育疾病研究教育部重点实验室　儿童感染免疫重庆市重点实验室通信作者：张志勇Email：zzy510214@126.com...

概述：单克隆丙种球蛋白病合并 周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。     血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对 周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性 周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%ｖ71%合并 周围神经病，提示单克隆丙球病与 周围神经病有关。     丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白，可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。该蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰(M-spike)，又称副蛋白(paraprotein)。正常人群中可以有M蛋白出现，30ｖ40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%，随年龄的增加及合并 感染和 炎症性疾病，该比例可能还会增大

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