前体B细胞和T细胞淋巴瘤/白血病是一类高度侵袭性的肿瘤，来源于中央淋巴器官，是幼稚淋巴细胞的肿瘤。可表现为急性淋巴细胞白血病(ALL)或(和)淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)。在WHO分类中，将LBL列人ALL中。使用LBL或ALL的命名可根据临床表现，若仅为局限性肿物，没有或者只有最少的骨髓和外周血受累及，命名为LBL；若广泛累及骨髓和外周血，则诊断为ALL；若患者存在肿物、骨髓中的母细胞<25%，宜命名为淋巴瘤。LBL/ALL患儿对现代强力化疗的反应不
    一：前B细胞性者最好(部分病例可治愈)；前体T细胞性者预后最差。

    前体T-急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤(Pre-T-ALL/LBL)Pre-T-ALL 和Pre-T-LBL是同一疾病的不同时相或不同临床一病理表现。
    1．前体T_急性淋巴细胞白血病(Pre-T-ALL)Pre-T-ALL/LBL的白血病期：
   
    ① 初诊时，血液和(或)骨髓中的原始淋巴细胞数量即达白血病诊断标准(≥25%)；
   
    ② 伴有或不伴有髓外部位的浸润性肿物。
    2．前体T_淋巴母细胞性淋巴瘤(Pre-T-LBL)Pre-T-ALL/LBL的组织相期：
   
    ① 淋巴结等髓外部位先发生T淋巴母细胞淋巴瘤；
   
    ② 血液和骨髓正常，或骨髓原始淋巴细胞<25%；
   
    ③ 而后，骨髓和血液可出现原始淋巴细胞增多并≥25%，即表现为Pre-T-ALL(白血病期)，称为Pre-T-LBL/ALL。

    前体B-急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞性淋巴瘤(Pre-B-ALL/LBL) Pre-ALL和Pre-B-LBL是同一疾病的不同时相或不同临床一病理表现。

点上方蓝字“ioncology”关注我们，然后点右上角“…”菜单，选择“设为星标”编者按早期T细胞前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ETP-ALL/LBL）是一种起源于未成熟T淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤，治疗耐药率高，长期预后差。迄今为止，关于ETP-ALL/LBL生存结果的研究仍存在争议，有关ETP-ALL/LBL的大队列数据仍然缺乏。2022年3月19日-23日，第48届欧洲血液与骨髓移植学会（EBMT）年会以“线上”的形式召开。在本届年会上，苏州大学第一附属医院徐杨、吴德沛教授团队报道了一项来自中国的真实世界、多中心研究（大会摘要号：P522），分析探讨了真实世界中ETP-ALL/LBL的临床特征和预后。...

叶向军 卢兴国成熟（或外周）T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞白血病包括T幼淋巴细胞白血病（T-prolymphocytic leukemia ，T-PLL），T大颗粒淋巴细胞白血病（T-cell large granular lymphocytic leukemia，T-LGLL），NK细胞慢性淋巴增殖性疾病（chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells...

    同义词：
   
    ①T免疫母细胞肉瘤(Lukes-Collins分类)；
   
    ②T细胞淋巴瘤，小细胞性、多形中等和大细胞性(HTLV-1⁺)(Kiel分类)；
   
    ③大、小细胞混合性淋巴瘤，弥漫性大细胞性淋巴瘤，免疫母细胞性淋巴瘤(工作分类)；
   
    ④成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV-1⁺)(REAL分类)。
    定义由
    Ⅰ型人类T细胞淋巴瘤病毒(HTLV-1⁺)引起的外周T细胞肿瘤，瘤细胞高度多形，常广泛播散。

   
    ① 与HTLV-1感染有关。
   
    ② 明显的地方性发病：日本九州地区最高，其次为加勒比海盆地和部分西非)；我国福建沿海地区有散发病例。
   
    ③ 临床变型：急性型，淋巴瘤型，慢性型和闷燃型。

    B-CLL和B-SLL是同一疾病的不同时相或不同临床一病理表现。源于未受刺激的原态B细胞或受过刺激的记忆B细胞。占非霍奇金淋巴瘤的6.7%。

概述： 淋巴瘤细胞 白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)又称淋巴 肉瘤细胞 白血病(lympho sarcoma cell leukemia，LSL)，由于新的组织学和免疫学研究的进展，LSL这一名词已不再使用。LCL是 淋巴瘤病程后阶段 淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的 白血病称为 淋巴瘤细胞 白血病。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见：外周血可见 淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无 淋巴瘤细胞，骨髓中 淋巴瘤细胞比例?20%即可诊断 淋巴瘤 白血病。易发生 淋巴瘤 白血病的主要为中高度恶性NHL，如小 淋巴细胞 淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性 淋巴瘤、淋巴母细胞 淋巴瘤、低恶性滤泡性 淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔 淋巴结肿大者，本病发生率达77%，其中以儿童小无裂B 淋巴细胞 淋巴瘤和脑回形T细胞 淋巴瘤多见。免疫分型T细胞较B细胞更易合并

    1、成熟B细胞肿瘤，
   
    ①来源于外周血液B淋巴细胞的肿瘤，又称外周B细胞肿瘤；
   
    ②约占NHL的85%；
   
    ③包括若干亚型，各亚型的形态学和免疫表型与正常B细胞分化的各阶段细胞相似；
   
    ④最常见亚型：弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤(占NHI 的50%，WHO资料)；
   
    ⑤近年对于成熟B细胞淋巴瘤的治疗取得进展，开辟了治疗淋巴瘤的新途径，例如用抗CD20单克隆抗体治疗各型CD20阳性的B细胞淋巴瘤、抗幽门螺杆菌药物可使胃MALT淋巴瘤消退等。
    2、同义词：
   
    ①B细胞淋巴细胞自血病(Kiel分类)；
   
    ②B细胞前淋巴细胞白血病(FAB分类和REAL分类)。
    3、定义B细胞前淋巴细胞白血病(B-PLL)是B前淋巴细胞的恶性肿瘤，可累及骨髓，外周血和脾脏。外周血中的前淋巴细胞要大于淋巴样细胞的55%，从B-CLL转化来的病例和CLL伴有前淋巴细胞增多的病例不属于B-PLL。