剥脱综合征(exfoliation syndrome)表现为高龄者的晶体前囊和虹膜瞳孔缘部出现灰白色头皮屑样物质，多伴发难治性青光眼。剥脱综合征伴发的青光眼称为剥脱性青光眼(exfoliation glaucoma)。剥脱性青光眼基本无自觉症状，当发现患病时已经出现显著的视野损害，已不能恢复视功能。所以对本病的早期发现、早期治疗极为重要。
    眼前部的剥脱物质主要是由构成晶体悬韧带的微原纤维的变性产生。晶体囊和虹膜色素上皮细胞的基底部、血管周围的基底部也含有微原纤维，当这些细胞发生变性时也可形成剥脱物。
    剥脱综合征以前高发于已进入老龄化社会的北欧各国，但是，近年来的研究表明，亚洲人剥脱综合征的发病率也呈上升趋势，这可能与人口老龄化以及对该病认识的提高有关。剥脱综合征无明显遗传性，发病率从0．4%～38%不等，与白内障正相关。剥脱综合征患者中青光眼的发病率为7%～63%不等，并且随着年龄的增长，发生率逐步增加。剥脱综合征男女比为1：3，但是男性患者发生青光眼的约为女性的两倍。剥脱综合征的发病机制目前尚未明了，普遍认为是一种与细胞表面相关物质过多产生或异常破坏有关的细胞外间质疾病。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    该病与年龄有关，50岁以下极少发病。与原发性开角型青光眼类似，剥脱青光眼起病十分隐蔽，早期可无任何症状，中期出现周边视野的丢失，到晚期出现中心视力的丧失。
   
    (二)眼部检查
     1．剥脱物质的沉积
    剥脱物质的主要产生部位是晶体悬韧带。因此，剥脱物质在睫状体的突起部位最多见。剥脱物质沉着在与房水流出途径相关的各种眼前部组织上。头皮样的剥脱物可见于晶体前表面、虹膜的实质层、睫状体的无色素上皮层、虹膜色素上皮层后房侧的基底板、小梁网、晶体悬韧带、结膜和角膜等眼组织

概述：1976年Campbell等首先报道在 玻璃体积血以及因眼球顿挫伤引起前房积血时， 变性的红细胞称血影细胞，阻塞小梁网导致眼压升高，命名为 血影细胞性青光眼(ghost cell glaucoma)。     视网膜血管病变或眼外伤时常出现 玻璃体积血，但是来自血流的红细胞罕有通过前玻璃膜的屏障到达前房。然而在某些情况下，多在突然的眼外伤或手术时，特别是 白内障摘除术或 玻璃体切割术后， 玻璃体前膜不完整， 出血性物质可进入前房，引起重度的 开角型青光眼。新鲜血液进入 玻璃体内开始呈红色，由于红细胞渐渐失去红色的血红素 变性成血影细胞，以后在2ｖ4周内变为浅黄褐色，其形态由双凹盘形变成含有Heinz小体的球形。 血影细胞性青光眼多在 玻璃体积血合并前玻璃膜破裂后3ｖ4周内发生， 房水内出现无数的小细胞，眼压升高达30ｖ70mmHg，但房角开放。     本病的主要特点是：
    ①血影细胞来自各种类型的 玻璃体积血

    高褶虹膜性青光眼(plateau iris glaucoma，P1G)是PACG一种较少见的特殊类型，为非瞳孔阻滞性闭角型青光眼，多见于女性，发病年龄较瞳孔闭角型青光眼轻，多在30～50岁，常有闭角型青光眼家族史。高褶虹膜结构是指虹膜根部前插在睫状体上，虹膜周边部成角状高褶向前再转向瞳孔区的解剖结构，其特征是形成的房角窄、浅，虹膜平坦，但前房并不浅。临床上高褶虹膜性青光眼包括两种类型：高褶虹膜构型(plateau iris configuration)和高褶虹膜综合征(plateau iris syndrome)。
    高褶虹膜性青光眼的发病机制随着超声生物显微镜(UBM)的应用而有了深入的认识，通过UBM检查发现，这类闭角型青光眼睫状体及睫状突位置较正常眼靠前，虹膜根部短，虹膜根部附送点靠前，周边虹膜较厚，前移的睫状突从后方将周边虹膜顶向房角，造成上述的房角及周边虹膜特征形态。房角关闭一方面和前移的睫状突有关，另一方面和附着靠前的周边虹膜堆积有关。这种解剖特征的形成有两方面因素：一方面眼轴较短，另一方面为睫状体及周边虹膜的特殊结构。Orgul等认为，这种特殊解剖是由于短眼轴者在胚胎发育过程中睫状体从虹膜根部及周边虹膜分离不完全造成的。
诊断思路
    病史要点
    高褶虹膜性青光眼病人多无自觉症状，偶尔可出现虹视。虹膜褶的形态有完全性的(虹膜褶较高)，可为急性表现。

概述：睫状环阻滞性 青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角 青光眼，它可造成一眼或双眼失明，准确的发病机制尚未清楚，对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。von Graefe最早提出 恶性青光眼(malignant glaucoma)的经典概念，即首先它被描述为直接继发于 原发性闭角型青光眼手术后的一种特殊并发症，采用—恶性―一词是针对本病对传统 青光眼治疗反应差和预后恶劣而言。其特点是中央前房极度变浅或消失，眼压升高，对传统的 青光眼药物和手术治疗无效，疾病呈进行性或破坏性过程发展。随后提出过若干有关本病发病机制的假设及不同的命名术语，但 恶性青光眼这一名称仍被全球的眼科医生广泛采纳，甚至继续被最近的国际性参考书刊保留应用。30多年前，在接受手术的闭角型 青光眼患眼中，本病发生占0.4%ｖ4%。对本病构成严重破坏的重要因素是早期识别的困难，未能及时或足够地应用合理的药物治疗，当药物治疗无效时未能尽快采用特殊的手术处理，延误对侧眼的预防治疗，手术处理上的困难等。近10余年来，确实对本病的病理生理和发病机制有了新的认识，对本病的特性(尤其恶性前期)表现及其处理亦比较熟悉，使本病的早期发现及其处理得以改善，从而减少本病的患病率及盲目率。目前本病的药物和手术处理仍然困难并存在争议，预后仍然较差，对假设的发病机制仍然需要着眼于未来进一步的准确理解。     一般认为 恶性青光眼只发生于闭角型 青光眼，特别是手术时，眼压虽低(用药物控制)但房角闭塞者，术后存在着发生

概述：尽管早期的少数临床报告已经指出 新生血管性青光眼(NVG)患眼中虹膜上存在着新生血管，但直到进入20世纪，关于NVG的知识才建立在完善的解剖学基础上。1906年，Coats描述了 视网膜中央静脉阻塞患眼中虹膜上新生血管的组织学发现。1928年，Salus描述了 糖尿病患眼中虹膜上相似的新生血管。20世纪早期，虹膜 角膜角镜检查法引入 临床应用以后，Kurz认为结缔组织的收缩是造成粘连性房角关闭的原因。鉴于这种 青光眼的起因是新生血管而不是眼内 出血，Weiss等于1963年提出了 新生血管性青光眼的名称。从此，虽然较耉的名称依然偶尔用于文献中，但 新生血管性青光眼的称谓被普遍接受。对于 虹膜新生血管(new vessels on the iris)比虹膜红变(rubeosis iridis)更精确而合适。     当前，关于 新生血管性青光眼，虽然已经具有相应的病理生理学知识，但治疗能力却相对滞后。因此，面临着阐明血管新生的基本机制和开发治疗新方法的艰巨任务。

概述：1857年von Grafe首先描述了一些患者无眼压升高但却出现了 青光眼性的 视神经萎缩、视盘凹陷及 青光眼性 视野损害的现象。20世纪初，随着Schiötz眼压计用于临床，出现了最早的有关低眼压性 青光眼的报道，此后越来越多的人开始注意到低眼压性 青光眼的存在。但当时低眼压性 青光眼仍不能被大多数人所接受。许多学者进行了大量的研究，试图寻找造成上述 青光眼性损害的眼压以外的原因。经过长期的观察，逐渐认识到尽管有一些其他原因，如颈动脉钙化、 酒精中毒、垂体 肿瘤等也可以造成上述视神经和 视野改变，但确实有一些病人找不到任何其他原因。直到20世纪中期，低眼压性 青光眼才被正式确立。随着 青光眼和眼压方面的研究的广泛和深入，人们逐渐认识到低眼压性 青光眼并不像人们想象的那么少见，只是有许多未被发现，还有一部分则被误诊为其他一些具有相似表现的疾病，如 缺血性视神经病变。近年来，一些学者认为低眼压性 青光眼一词并不恰当，因为所谓的低眼压性 青光眼患者的眼压并非低于正常，只是不像 原发性开角型青光眼那样高于正常而已。因此有人提出采用 正常眼压性青光眼(normal pressure glaucoma或normal tension glaucoma，NPG或NTG)一词，并已为大多数专家学者所接受

概述：分泌过多性 青光眼(hypersecretion glaucoma)是一种罕见的特殊类型的 开角型青光眼，其特点是眼压升高，但 房水流畅系数正常。用眼压描记法、灌注法及组织切片检查均证明其无 房水排出障碍。眼压升高的机制是由于 房水生成增加，虽然 房水排出功能正常，但不能充分将过多生成的 房水排出眼外，因而导致眼压升高和视神经损害。一般认为其间歇性的 房水生成过多与血管神经功能失调有关，患者多伴有 高血压病。其发病率较低，约占 青光眼总数的2%。

概述： 炎症相关性 青光眼系 继发性青光眼，往往联合闭角型与开角型两种成分。 炎症相关的继发性 开角型青光眼机制，可因小梁网 水肿、 角膜内皮细胞功能减退、葡萄膜的纤维素性渗出物及炎性细胞阻塞小梁网以及前列腺素介导所致，以及 炎症破坏血- 房水屏障产生浆液样 房水引起 房水引流受阻。 炎症相关的继发性闭角型 青光眼，可因血- 房水屏障被破坏后， 房水成分中蛋白质及纤维素性渗出物增加，沉积在眼内形成虹膜后粘连，如果不及时治疗最后可形成虹膜膨隆及继发性房角关闭。同时，周边虹膜组织 水肿，以及位于虹膜 角膜角处的 炎症碎屑物质机化后，易形成周边虹膜前粘连(peripheral anterior synechia，PAS)，房角镜检查显示 炎症遗留的PAS形态及前粘连高度不一，可与 原发性闭角型青光眼相区别。眼部 炎症时因睫状体 肿胀及前旋，可引起葡萄膜渗出，继而导致虹膜 角膜角变浅及关闭。炎性的大型KP阻塞虹膜 角膜角，严重的后部 葡萄膜炎，可表现为继发性

概述：与眼外伤相关性 青光眼系多因素引起的眼病。如眼部顿挫伤、撕裂伤、化学性物质损伤、电磁性放射性损伤，或手术性损伤均可引起 青光眼。眼压升高可出现在伤后的数天内，或者发生在数年后。房角可开放也可关闭。伤眼可出现明显损伤的体征抑或与临床体征非常不相称的情况。实际上发生 青光眼倾向的眼，在眼外伤后的早期阶段多出现低眼压，而不是高眼压，因睫状体挫伤及 炎症、睫状肌撕裂分离可增加葡萄膜巩膜引流；经小梁网至Schlemm管的撕裂，或因巩膜、 角膜穿透伤引起眼球变形均可导致睫状体分泌 房水减少，但经过治疗后损伤的组织愈合与修复，低眼压可逐渐转变为高眼压。眼压增高虽因多种原因引起，但均因 房水经小梁网引流受阻所致。如眼外伤后引起的房角后退、血影细胞存在、与 晶状体相关性、周边虹膜后粘连、睫状体裂离的裂隙愈合关闭、上皮内生等。眼前节部外伤性 青光眼以发生在顿挫伤后最常见。突然的钝力从正面作用于眼球的一瞬间，引起眼球压缩性变形， 角膜及前部巩膜向后移位，眼球向中纬线部的方向发生代偿性扩张。Campbell用绘图方式描述眼球受顿挫伤时，眼球中纬线的前部突然扩张后可出现7个环状组织圈扩张，由于 房水与 玻璃体不能压缩，力量转到此7个组织环圈上，因而可出现组织撕裂，即瞳孔括约肌裂伤、虹膜裂离、睫状体裂离、房角后退、小梁网断裂、悬韧带断裂( 晶状体震颤、 晶状体全脱位或半脱位)，或周边 视网膜裂离至锯齿缘裂离(图1)。以上组织多处损伤可能引起早发性或

概述：皮质类固醇激素在眼部应用广泛，引起的 青光眼也十分常见。皮质类固醇引起 青光眼系 开角型青光眼，发生在眼部或全身使用皮质类固醇激素后，包括眼部点用眼液或眼膏、眼周注射、外用于 皮肤、全身吸入及口服或注射，经较长时间使用后眼压升高称皮质类固醇性 青光眼(corticosteroid glaucoma)，又叫 糖皮质激素性青光眼(glucorticoid inducedglaucoma，GIG)，简称激素性 青光眼。1954年由Francois首先报道，其临床表现及病程与 原发性开角型青光眼极相似，除眼压升高外， 房水流畅度降低，房角开放以及最后发生 青光眼杯与 视野丧失。眼局部用药者比全身用药发生多，但原患有 原发性开角型青光眼者，对局部使用皮质类固醇激素引起的眼压升高更敏感。大于50%的 原发性开角型青光眼，在滴用皮质类固醇第2周时，其眼压比基线升高大于15mmHg。甚至有些患者在眼部频滴激素后，如1%醋酸泼尼松龙，3ｖ5天内眼压即可出现升高。     皮质类固醇激素应用的时间长短或者眼压的高度不能预测眼压下降所需时间。但需指出在采用皮质类固醇治疗数年后一旦停用，眼压可能不会降低。