概述:一些 肿瘤的远隔症状常常出现小脑 变性,特别是在患有小细胞 肺癌、 卵巢癌、 霍奇金病以及乳 腺癌的患者中常见。     副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实,但后来的文献追踪报告显示,约半数非家族迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生 肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎细胞浸润不明显。
《中国神经精神疾病杂志》2020年第46卷第8期病例报告
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近年来,抗浦肯野细胞自身免疫性疾病谱又有了新的发展,一系列针对细胞内抗原的抗体被发现,包括蛋白激酶Cγ(PKCγ),碳酸酐酶相关蛋白(CARP VIII),Ca/Rho GTP酶激活蛋白26(ARHGAP26),肌醇1,4,5-三磷酸受体1(ITPR1)和HOMER3。抗ITPR1抗体属于这一组新报道的抗小脑自身抗体,但是对于与这些抗体相关的确切的临床表型以及其与肿瘤的潜在关联尚知之甚少。我们报道一位年轻女性,为BRCA1基因有害胚系突变携带者,其在28岁时出现抗ITPR1抗体相关的自身免疫小脑共济失调,但没有发现伴随的恶性肿瘤,11年后患者被诊断为乳腺癌,并在肿瘤上检测到了ITPR1的表达。...
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脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。

    亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration), 也称为副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD), 是最常见的PNS, 约占PNS的5.9% ~37% 。可以并发于各种恶性肿瘤, 最常见于小细胞肺癌, 也可见于其他肺肿瘤、卵巢癌、淋巴瘤(特别是霍奇金病)。60% ~ 7O% 患者的神经系统症状先于原发癌肿几个月到2~ 3年出现。
患者80岁女性,突然出现头晕,恶心,呕吐,不能自主进行一般活
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概述:酒 中毒性小脑 变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常见的小脑 变性,发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明, 慢性酒中毒病人几乎都有小 脑萎缩,小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
小脑肿瘤的影像诊断
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免疫介导小脑共济失调是一类由抗小脑神经元抗体或免疫机制参与的病因异质极大的疾病谱系,以其可治疗特点获得关注。副肿瘤性小脑变性为经典的IMCA。近些年来谷氨酸脱羧酶抗体相关共济失调、桥本脑病、谷蛋白共济失调等非副肿瘤IMCAs逐渐涌现。
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