概述： 肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型，表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及 亚急性运动神经元病均可以是 副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。

    副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic encephalomyelitis，PEM)是侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征。临床上主要侵及部位不同所出现的临床表现进行分类多样。当同时累及多个部位时诊断为PEM ， 当主要侵及某一部位时， 应进行针对性诊断。其中以颞叶和边缘叶损伤为主的称为副肿瘤性边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis)、以脑干损伤为主的称为副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎(paraneoplastic brainstem encephalitis)、以脊髓症状为主的称为副肿瘤性脊髓炎(paraneoplastic myelitis)。引起PEM 最常见的肿瘤是小细胞肺癌，接近一半患者血清和脑脊液中查到抗Hu抗体。
    1．副肿瘤性边缘叶性脑炎 是一种罕见的PNS，50% ～ 6O% 的原发肿瘤为肺癌， 主要是小细胞肺癌；20% 为睾丸癌；其他还可见于乳腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤及未分化畸胎瘤等。病变主要侵犯边缘系统，灰质重于白质。呈亚急性、慢性或隐匿起病。侵及颞叶和海马，表现为近记忆力减退、定向力障碍、行为异常、虚构、幻觉、抑郁、多种形式的癫痫发作等。病变累及下丘脑可表现为思睡、体温升高及内分泌功能紊乱，病情进行性加重最后痴呆。由于没有特异性诊断标志， 且神经症状往往又先于癌肿的发现，因此临床诊断较难。头部MRI和CT异常率达到65% -80% ，但没有特异性改变，主要是一侧或双侧颞叶、丘脑及脑干在T WI和FLAIR相呈高信号，早期MRI可以正常，定期复查提高检出率。PET检查能提高阳性率。脑电图可正常或单侧、双侧颞叶慢波或尖波。CSF检查80% 不正常， 可有暂时性淋巴细胞、蛋白、IgG 增加，可出现寡克隆带。肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率，60%患者可以检出抗Hu或Ma2抗体， 可以伴有抗Mal、CV2／CRMP5及Amphiphysin阳性。绝大多数抗Hu抗体阳性的患者除了有边缘系统症状外还有其他神经系统损伤的症状和体征， 这也提示患有小细胞肺癌的可能性较大； 抗Ma (Ta)阳性的青年男性患者注意睾丸癌的可能。极少数患者可以自发性完全缓解，部分患者对免疫抑制治疗有效，但病情较重者除外， 因此应该

脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10％～15％，较多见于颈段及胸段，80％为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55％～60％；其次为星形细胞瘤，约占30％。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20～40岁者为多，占76.5％。从发病到入院手术2月～14年，平均28月，2年内者占70.5％。

概述：肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的 神经系统并发症，以缓慢进行性 痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与 肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。

脊髓髓内室管膜瘤与星形细胞瘤的术中鉴别非常重要，因为这两种肿瘤的手术策略不同。

    接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病(radi—ation myelopathy)，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病。

概述：脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的 变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：?ｖ?型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000ｖ1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20ｖ30岁以上起病的SMA，归为第?型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。     由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。

    糖尿病性脊髓病(diabetic myelopathy)是糖尿病少见的并发症， 主要包括：脊前动脉综合征(anterior spinal artery syndrome)、糖尿病性肌萎缩(diabetic amyotrophy)和糖尿病性假性脊髓痨(diabetic pseudomyelanalosis)。
    1．糖尿病性肌萎缩比较少见，约占糖尿病的0．18% ， 主要见于
    Ⅱ 型糖尿病。发病机制主要有代谢紊乱学说、血液循环障碍及免疫学说。病理改变主要是运动神经节段性脱髓鞘，较重者可有轴索变性。多见于中、老年患者，年轻患者较少。多为亚急性起病，也可以急性起病或隐匿起病。主要累及骨盆带肌，特别是股四头肌，可以单侧，也可以双侧或不对称，肩胛带肌很少受累，延髓支配的肌肉一般不受累，故以典型的骨盆带肌肉萎缩、无力起病，但肌萎缩与肌无力不平行，往往肌萎缩明显， 而肌无力非常轻微。重者起立、行走、上楼梯困难，可有肌肉束颤，无感觉障碍。常常是膝反射减弱或消失， 而踝反射相对正常。肌电图显示以支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源性损害。
    2．糖尿病性假性脊髓痨是脊髓的后根和后索受累引起的。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调，患者步态不稳、步态蹒跚、夜间行走困难、走路踩棉花感，闭目难立征阳性。以上治疗均以治疗糖尿病为主，辅以B族维生素治疗。

男性43岁，有摔倒史，右上臂无力一月，术前术后片子！

    流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎，好发于冬春季，也可全年散发的呼吸道传染病。暴发性流脑不及时抢救会严重威胁生命。
    流行性脑脊髓膜炎(meningococcal mengingitis)简称流脑，是由应脑膜炎双球菌(Neisseriamengingitidis)引起的急性呼吸道传染病。临床以发热，呕吐，头痛项强，皮肤淤点淤斑，昏迷惊厥为主症。发病急、变化快是流脑的特征。本病好发于冬春季节，以小儿和青少年患病为主。病情较轻且及时治疗者，预后较好，一般都能治愈，发病急暴，病情严重者(如反复惊厥，深度昏迷，广泛淤斑等)，预后不良，也可造成后遗症。