概述
    为常染色体隐性遗传。患儿缺乏半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强，在晶状体内的半乳糖醇吸水后，晶状体囊膜破裂，引起晶状体浑浊。

概述：半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的 中毒性临床 代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖，后者来源于乳液，经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖，再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用，其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：
    ①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见；
    ②半乳糖激酶缺陷：较为罕见；
    ③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。     半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。

概述：许多全身病，特别是内分泌障碍性疾病，多合并不同类型的 白内障，即代谢性 白内障(metabolic cataract)。内环境生化异常导致 白内障形成，在先天性代谢异常情况下更为常见。因此，对于与代谢疾病有关的 白内障的认识，不仅对眼科，而且对整个临床取证及鉴别诊断均具有重要意义。我们重点讨论 糖尿病性白内障(diabetic cataract)。

概述
    发育性白内障是指先天性与成人型白内障的过渡类型，一般在出生后形成。浑浊多为一些沉积物的聚集，而并非晶状体纤维本身。因此，发育性白内障在形态上与晶状体的纤维走行无关。

    外伤陛白内障(traumatic cataract)是因为直接或间接的损伤作用于晶状体，使其产生混浊。眼球钝挫伤、穿通伤、辐射伤和电击伤等外伤导致的白内障统称为外伤性白内障。此类白内障在青少年多见，多有明确外伤史。白内障的发生发展与混浊程度各不相同，一般来说，钝挫伤引起的白内障发展缓慢，而穿通伤所致的白内障可在数小时内形成且发展迅速。
诊断思路
    病史要点
    眼球穿通伤患者常在因外伤就诊当时就发现外伤性白内障，合并眼球穿通伤，情况复杂；眼钝挫伤可在外伤即刻就发现白内障，也可在外伤后数月甚至数年因视力下降来就诊才诊断外伤性白内障。电击伤后数周甚至数天时间即可发生影响视力的白内障。而辐射性白内障的诊断必须有明确的放射线、红外线、紫外线或微波接触史。

概述
    可由开放损伤或闭合损伤引起晶状体浑浊，称为外伤性白内障。
    眼球钝挫伤、穿通伤和爆炸伤等引起的晶状体混浊称外伤性白内障(traumaticcataract)。多见于儿童或年轻人，常常单眼发生。由于各种外伤的性质和程度有所不同，所引起的晶状体混浊也有不同的特点。
    眼球钝挫伤、穿通伤和爆炸伤等引起的晶状体混浊称外伤性白内障(traumatic cataract)。多见于儿童或年轻人，常单眼发生。

概述
    白内障是糖尿病的并发症之一，可分为真性糖尿病性白内障和糖尿病患者年龄相关性白内障。糖尿病时血糖增高，进入晶状体内的葡萄糖增多，己糖激酶作用饱和，葡萄糖转化为6一磷酸葡萄糖受阻。此时醛糖还原酶的作用活化，葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜，在晶状体内大量积聚，使晶状体内渗透压增加吸收水分，纤维肿胀变性而导致浑浊。
    白内障是糖尿病的并发症之一，可分为2种类型：真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。

概述
    本病又称低钙性白内障，由于血清钙过低所引起。低钙患者常有手足搐搦，故称为手足搐搦性白内障。多由于先天性甲状旁腺功能不足，或甲状腺切除时误切了甲状旁腺，或因营养障碍导致血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性，晶状体内电解质平衡失调，影响了晶状体代谢。

概述
    晶状体赤道部囊膜下上皮细胞对电离辐射甚为敏感。受损伤的上皮细胞可产生颗粒样物质，在囊膜下自周边部向中心迁移，特别在后极部尤为明显。这种颗粒样物质的出现，大约需数月乃至数年的潜伏期。

患者，男，70岁。因左眼视力下降1年、加重3个月来诊。当时眼