概述：单克隆丙种球蛋白病合并 周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。     血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对 周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性 周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%ｖ71%合并 周围神经病，提示单克隆丙球病与 周围神经病有关。     丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白，可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。该蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰(M-spike)，又称副蛋白(paraprotein)。正常人群中可以有M蛋白出现，30ｖ40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%，随年龄的增加及合并 感染和 炎症性疾病，该比例可能还会增大

持久性隆起性红斑（EED）是一种白细胞碎裂性血管炎，该类疾病的典型皮损多对称分布在四肢关节伸侧，皮损多为红色至棕红色丘疹、结节、斑块。坏疽性脓皮病是一

概述：继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。

概述：原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现，又称为良性单克隆球蛋白病。     单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤(MM)、原发性 淀粉样变性及 原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。     继发性单克隆球蛋白血症见于慢性 淋巴细胞型 白血病、 淋巴瘤、 结肠癌及其他癌肿；非 肿瘤样疾病，如黏液 水肿样苔藓(iichen myxedematosus，即病人有弥漫性 皮肤及内脏的血管壁酸性黏蛋白沉积，血清M蛋白成分明显增高)、戈谢(即高雪，Gaucher)病、慢性活动性 肝炎、 结缔组织病及 重症肌无力等。
    意义未明单克隆免疫球蛋白病是指血液和(或)尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，而临床上无恶性浆细胞病表现的一组疾病。本病可发生于任何年龄，但好发于老年人，西方国家发病率>50岁3％、>70岁5％、>80岁10％。本病病因未明，可能与细菌、病毒、肿瘤、自身抗体等反复刺激下，导致B淋巴细胞和浆细胞呈现单克隆性增殖，合成并分泌单克隆免疫球蛋白。MGUS可分为原发性和继发性，继发性MGUS可继发于自身免疫性疾病、皮肤病、内分泌疾病、代谢性疾病、慢性肝病、慢性感染、神经系统疾病、器官移植和非B细胞-浆细胞性肿瘤等。
诊断思路
    病史要点
    由于MGUS患者血液中单克隆免疫球蛋白仅有轻度增高，故通常一般无贫血、高钙、骨损和肾功能损害等特异性临床表现，临床表现主要是原发病所致。少数患者可出现多元神经病变，表现为感觉缺失、共济失调、神经传导异常等。

医学动画演示周围神经病变。

概述： 麻风是由 麻风杆菌引起的一种慢性传染病， 皮肤和 周围神经是 麻风杆菌侵犯的主要靶组织。

课件：《周围神经病的诊断思路》