贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia)，为再生障碍性贫血的一种特殊类型，是骨髓单纯红细胞系统造血衰竭而导致严重贫血的一组红细胞疾病。本病具有以下特征：
   
    ①中度至重度贫血，常呈慢性正细胞正色素性或大细胞正色素性贫血，网织红细胞明显减少或缺如；
   
    ②外周血白细胞分类计数及血小板计数正常；
   
    ③骨髓中粒细胞和巨核细胞系统正常，红细胞系明显降低；
   
    ④红细胞⁵⁹Fe结合力明显减低；
   
    

王忠健(综述)　邱奕宁　金润铭(审校)； 华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科； 《国际儿科学杂志》2019年4月第46卷第4期

【主诉病史】 【一般资料】 患者，男，27岁 【现病史

概述： 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血呈正色素性， 网织红细胞减少或缺如。

    纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血，分为先天性和获得性两种。先天性纯红再障又被称为Diamond．Blackfan贫血(Diamond—Blackfan anemia，DBA)，约25％患者有核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)突变。获得性纯红再障又可分为暂时性和慢性两种。暂时陛纯红再障主要由微小病毒B19急性感染、药物(氯霉素、苯妥英钠、利福平等)、营养缺乏(叶酸等)所致，多发生于慢性溶血性贫血患者中。慢性获得性纯红再障与以下情况有关：
   
    ①原因不明。
   
    ②胸腺瘤。
   
    ③慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病等淋巴系统恶性疾病。
   
    ④乳腺癌、胃癌、肺癌等实体肿瘤。
   
    ⑤5q一综合征等髓系克隆性疾病。
   
    ⑥ 自身免疫性性疾病。
   
    ⑦供受者血型不合的异基因造血干细胞移植后。
   
    ⑧ 药物：如苯妥英钠等。
   
    ⑨血清中有抗红细胞抗体。
   
    ⑩妊娠。免疫作用在此种类型的病因和发病机制中占有重要地位。