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【百科】单纯红细胞再障性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

【百科】单纯红细胞再生障碍性贫血

    贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia)，为再生障碍性贫血的一种特殊类型，是骨髓单纯红细胞系统造血衰竭而导致严重贫血的一组红细胞疾病。本病具有以下特征：

    ①中度至重度贫血，常呈慢性正细胞正色素性或大细胞正色素性贫血，网织红细胞明显减少或缺如；

    ②外周血白细胞分类计数及血小板计数正常；

    ③骨髓中粒细胞和巨核细胞系统正常，红细胞系明显降低；

    ④红细胞⁵⁹Fe结合力明显减低；

【资讯】儿童单纯红细胞再生障碍性贫血诊疗进展

王忠健(综述)　邱奕宁　金润铭(审校)；华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科；《国际儿科学杂志》2019年4月第46卷第4期

国际儿科学杂志 | 儿科- 医院

【病例】肾移植后急性单纯红细胞再生障碍性贫血一例

【主诉病史】【一般资料】患者，男，27岁【现病史

【百科】妊娠合并巨幼红细胞性贫血

概述：巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有贫血的7%ｖ8%。世界各地均有发病，国内多发生于山西、陕西等北方地区，以营养不良为主要病因。不仅影响造血，而且累及神经、消化、循环、免疫及内分泌系统，表现为全身性疾病。妊娠合并巨幼红细胞贫血较为常见，可占全部巨幼贫血的43.2%。

【百科】小儿纯红细胞再生障碍性贫血

概述：纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。

【百科】小儿铁粒幼红细胞性贫血

概述：铁粒幼红细胞性贫血(sideroblastic anaemias，SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量—环形―铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。

【百科】纯红细胞再生障碍性贫血

    纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血，分为先天性和获得性两种。先天性纯红再障又被称为Diamond．Blackfan贫血(Diamond—Blackfan anemia，DBA)，约25％患者有核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)突变。获得性纯红再障又可分为暂时性和慢性两种。暂时陛纯红再障主要由微小病毒B19急性感染、药物(氯霉素、苯妥英钠、利福平等)、营养缺乏(叶酸等)所致，多发生于慢性溶血性贫血患者中。慢性获得性纯红再障与以下情况有关：

    ①原因不明。

    ②胸腺瘤。

    ③慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病等淋巴系统恶性疾病。

    ④乳腺癌、胃癌、肺癌等实体肿瘤。

    ⑤5q一综合征等髓系克隆性疾病。

    ⑥ 自身免疫性性疾病。

    ⑦供受者血型不合的异基因造血干细胞移植后。

    ⑧ 药物：如苯妥英钠等。

    ⑨血清中有抗红细胞抗体。

    ⑩妊娠。免疫作用在此种类型的病因和发病机制中占有重要地位。

【百科】营养性巨幼红细胞性贫血

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    营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)是由于缺乏维生素B₁₂或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。本病主要见于2岁以内的婴幼儿，多发生于山区、农牧区。主要临床特点为贫血，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B₁₂或(和)叶酸治疗有效。维生素B₁₂和叶酸在体内自身不能合成，摄入量不足、吸收不良、需要量增加或药物影响等原因均可造成缺乏。维生素B₁₂或叶酸缺乏均引起四氢叶酸减少、DNA合成减少。幼红细胞内的DNA减少使红细胞的分裂和增殖时间延长，红细胞核发育落后于红细胞浆，因其胞质的血红蛋白合成不受影响，红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞。
诊断思路

    (一)病史要点
    1．既往史询问是否曾患舌炎、反复感染、慢性肝脏或胃肠道疾病，如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等，询问平时粪便性状与颜色等。询问是否长期服用苯巴比妥、苯妥英钠等抗惊厥药物，或抗叶酸药如甲氨蝶呤、磺胺药等。
    2．个人史询问出生时是否是早产儿。询问喂养史时应注意以羊奶为主，是否为单纯母乳喂养，有无添加蛋黄、肝泥、菜泥、水果泥等含维生素B₁₂叶酸丰富的辅食。
    3．发病情况和症状多数患儿呈亚急性起病，一般来就诊时病程多在数周至数月，往往以感染后发生症状而来诊。临床表现为嗜睡、乏力、呆滞、反应迟钝、烦躁不安、易怒、颤抖、抽搐、走路不稳、不认亲人、少哭不笑、厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

    (二)查体要点
    皮肤苍黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。头发细、黄且稀疏。颜面稍显浮肿、常为非可凹性。少数病人

【百科】铁粒幼红细胞贫血

    贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    除缺铁引起小细胞低色素性贫血外，慢性感染、血红蛋白病、铅中毒、铜缺乏、运铁蛋白缺乏导致的贫血，以及维生素B₆反应性和铁粒幼红细胞贫血均可呈低色素贫血表现，这些贫血用铁剂治疗无效，即所谓抗铁性低色素性贫血。
    本病是一种血红蛋白合成障碍，铁失利用的低色素性贫血。其形态学特点为骨髓中幼红细胞的核周围有许多粗大的铁小粒围绕成环状，称为环形铁粒幼细胞。此类贫血分为遗传性和获得性两大类，前者为性联遗传或常染色体遗传；后者又可分为原发性和继发性两类。继发性者可由药物、毒物诱发(如异烟肼、氯霉素、马利兰、硫唑嘌呤、酒精、铅等)或继发于其他疾病(如白血病、溶血性贫血、恶性肿瘤、类风湿关节炎、急慢性感染和肝脏、肾脏病等)。
    近年来研究认为，本病的基本缺陷是红细胞内血红蛋白合成障碍，由于氨基-γ酮戊酸合成酶(ALA)活性降低，而引起血红蛋白合成障碍。也有人认为线粒体内铁积聚过多引起线粒体酯酶过氧化作用，使线粒体破坏而直接