由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。

概述：原发性混合型 冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜- 关节痛- 冷球蛋白血症综合征。临床以 紫癜皮损、 关节痛、 贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨髓瘤等 恶性肿瘤也可伴有 冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。此外，如 亚急性细菌性心内膜炎、 麻风、 溶血性贫血、 急性肾小球肾炎、 系统性红斑狼疮、 类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有 冷球蛋白血症，并对由这些疾病伴随的 冷球蛋白血症称之为继发性 冷球蛋白血症。

    血管炎(systemic vasculitis)是指一组以血管壁炎症坏死为病理特性的多系统损害的疾病，又称血管炎综合征。按其病因可分为原发性和继发性两类，原发性者病因未明，约占70％，继发性者如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、贝赫切特病、过敏性紫癜、特发性混合性冷球蛋白血症、乙肝病毒感染、恶性肿瘤及放射性等所致的血管炎。
    原发性系统性血管炎按受累的血管大小，可分为三类，即大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎如巨细胞性动脉炎(主要侵犯颞动脉，多伴风湿性肌痛)及大动脉炎(又称Takayasu动脉炎)，主要累及主动脉及其分支，可发生无脉症或肾动脉狭窄性高血压；中血管炎如经典结节性多动脉炎及川崎病(Kawasaki病)，又称黏膜皮肤淋巴结综合征，累及各种动脉，多见于儿童；小血管炎如Wegener肉芽肿(韦格纳肉芽肿病)、显微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜以及皮肤白细胞破碎性血管炎等。
    1994年，在美国Chapel Hill召开的国际会议上将原发性系统性血管炎分为大、中、小血管受累。原发性小血管炎，指以小血管(包括小动脉、微小动脉、毛细血管和小静脉)受累的一组疾病，患者常有不规则发热、关节及肌肉疼痛、体重下降等非特异性症状，并可累及全身多个系统，临床上的疾病谱主要包括Wegener肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等。原发性小血管炎最常见的受累器官是肾脏和肺脏，而眼、耳、鼻、皮肤、关节、肌肉、胃肠道和外周神经等也很常见，但常被误漏诊。组织病理学的检查是最为重要的诊断依据。原发性小血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征，即表现为小血管节段性纤维素样坏死，和(或)中性粒细胞碎裂。不仅小动脉，有时中动脉也可受累，但最常被侵犯的是毛细血管(如肾小球毛细血管和肺泡毛细血管)、小静脉，微小动脉。坏死性小血管炎可发生在不同组织器官，引起相应组织器官的临床症状，故而临床表现不尽相同。
    以中等大小的血管炎为主的疾病，往往有小血管炎病变存在，以小血管炎为主的疾病，也可存在中血管炎

概述：血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是 感染性的，也可以是非 感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。     血管炎的分类目前尚无统一的标准。Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组：     1.原发性血管炎(或称特发性血管炎)     (1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu?s动脉炎、 巨细胞性动脉炎、 颞动脉炎、原发性中枢 神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。     (2)主要侵犯中小血管：Churg-Strauss(丘-施)综合征(又称变态反应性肉芽肿性血管炎)、Wegener?s肉芽肿、 结节性多动脉炎、 多动脉炎性 重叠综合征

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瘤样原发性中枢神经系统血管炎是近年来提出的影像学呈瘤样病灶的原发性中枢神经系统血管炎亚型。其临床表现无特异性，影像学易与脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、肿瘤样脱髓鞘病变等颅内占位病变相混淆，易造成漏诊及误诊。

概述：非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉 结节病的一个分支，但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗 中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophilic cytoplasmic anti-body，ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

概述：过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)，是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性 真皮过敏疹、变应性小动脉炎和 变应性血管炎等。患者以 皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜 中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。     本病有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的 过敏反应，以 皮肤表现为主。后者则包括多种疾病： 过敏性紫癜、 荨麻疹血管炎、 血清病、混合型 冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。     由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。
    超敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)又称白细胞破碎性血管炎(leukocytoclastic vasculitis

概述：原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现，又称为良性单克隆球蛋白病。     单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤(MM)、原发性 淀粉样变性及 原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。     继发性单克隆球蛋白血症见于慢性 淋巴细胞型 白血病、 淋巴瘤、 结肠癌及其他癌肿；非 肿瘤样疾病，如黏液 水肿样苔藓(iichen myxedematosus，即病人有弥漫性 皮肤及内脏的血管壁酸性黏蛋白沉积，血清M蛋白成分明显增高)、戈谢(即高雪，Gaucher)病、慢性活动性 肝炎、 结缔组织病及 重症肌无力等。