原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

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作者：金晶兰, 高润平（吉林大学第一医院肝胆胰内科）点评者：万谟彬（海军军医大学附属长海医院）

    原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)属淀粉样变性(amyloidosis)的一型，是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。目前病因尚不明，可能与遗传、代谢紊乱和免疫反应有关。
诊断思路
   
    (一)病史特点
    临床上有多种不同类型，可表现苔藓样、斑块状、结节状、异色病样等。
    1．苔藓样淀粉样变性多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在双侧小腿伸侧，其次是臂外侧、肩背部、腰部和大腿，自觉剧烈瘙痒。
    2．斑块状淀粉样变好发于中年女性，皮损主要累及上背部肩胛区，亦可累及躯干及四肢，一般无瘙痒或仅有轻度瘙痒，个别病例因摩擦而使症状加重，甚至正常皮肤经反复摩擦而出现同样的皮肤损害，故又称为摩擦性或刺激性淀粉样变性。
    3．苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变关系密切，可同时出现在同一个体，甚至同时出现在同一部位，因而称之为双相型或混合型皮肤淀粉样变。
    4．结节型皮肤淀粉样变性也称淀粉样瘤，罕见，好发于头、面、躯干和四肢，单发或多发，自觉瘙痒。
    5．异色病样皮肤淀粉样变性简称PCA综合征，为常染色体隐性遗传病，男性多见，好发于四肢。
   
    (二)检查要点
    1．苔藓样淀粉样变性胫前、臂外侧和背部芝麻至绿豆大小的半球形、圆锥形或多角形硬质丘疹，呈棕褐色、黄色、淡红色或肤色，部分丘疹密集融合成片，丘疹顶端角化过度、苔藓样变伴少许鳞屑。
    2．斑块状淀粉样变性上背部肩胛区、躯干及四肢可见褐色、紫褐色或灰色色素沉着斑，呈网状或波纹状，摩擦可使

概述： 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的本病最新定义是： 淀粉样变性是一组由遗传、 变性和 感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以 皮肤、舌、 淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
    淀粉样变性包括一组疾病，其共同特点是“淀粉样物质”沉淀于组织器官中。近代研究证实系蛋白质，而非淀粉样碳水化合物，但仍沿用“淀粉样变性”至今。淀粉样变性虽然具有共同的形态结果，但实际上包含着在组成和生化性质上不同的多种蛋白质，发生机制也不相同。临床表现没有特异性，诊断主要依靠病理检查。

【主诉病史】 间断头痛8天，晕厥1次，发现血压升高2天

【主诉病史】 【主诉】 男性患者，47岁，因"胸闷、气促

概述：舌 淀粉样变性(amyloidosis of tongue)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种少见的蛋白代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征，为一种不溶性的淀粉样的特殊蛋白物质沉积在身体一些组织的细胞外基质中，并导致沉积组织和器官功能障碍。这种淀粉样物质是球蛋白和黏多糖的复合体，含有γ-球蛋白、补体、纤维组织蛋白、Ω-球蛋白，分原发和继发两类。因球蛋白与粘多糖的复合物对碘反应类似于淀粉，故名，实际不是糖类的淀粉。

概述： 淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以 淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、 肌肉及 皮肤等组织。肝 淀粉样变性为全身性 淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的 淀粉样变性目前尚未见报道。

    1．肾小球疾病  病变主要定位于肾小球的肾脏疾病。
    2．大部分原发性肾小球肾炎和许多继发性肾小球疾病与免疫反应异常有关。
    3．弥漫性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数>标本中全部肾小球的50%。
    4．局灶性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数<标本中全部肾小球的50%。
    5．球性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢>50%。
    6．节段性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢<50%。
    7．活动性病变  包括肾小球
   
    ① 坏死(主要为纤维素样坏死)。
   
    ② 渗出(主要为白细胞、单个核细胞浸润)。
   
    ③ 增生(系膜细胞、内皮细胞或上皮细胞增生)性病变。
    8．非活动性病变  包括肾小球
   
    ① 基底膜增厚。
   
    ② 系膜基质增多。
   
    ③ 硬化性病变。
    9．肾小球病变与肾小管间质病变的关系  肾小球疾病经常继发
   
    ① 相应肾小管