概述： 原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对 原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的 肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后— 原发性肺动脉高压―才得以诊断。     原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的—致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)―，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。在临床上诊断的— 原发性肺动脉高压―，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。因此，1975年世界卫生组织 原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为—不能解释的 肺动脉高压―。需指出，—原因不明―与—不能解释―两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即 原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的 肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。目前，—不能

    世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH) 改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

    肺动脉高压(pulmonary artery hypertension)是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是1．3～4．0kPa(10～30mmHg)，舒张压为0．7～1．3kPa(5～10mmHg)；平均压是1．3 kPa(10mmHg)。当肺动脉收缩压超过4．0kPa(30mmHg)或肺动脉平均压超过2．67kPa(20mmHg)时，即为肺动脉高压。按病因可分为原因不明的原发性肺动脉高压及新生儿持续肺动脉高压和有原因可查的继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压三型。
    继发性肺动脉高压的病因包括左向右分流的先天性心脏病引起的肺血流量增多、二尖瓣狭窄或肺淤血等引起的肺静脉压升高、反复哮喘或慢性支气管炎等所致的肺血管床减少、婴幼儿肺炎时通气和换气功能障碍引起的肺通气不足等多种病因。主要病理改变是肺小动脉中层肥厚、内膜增生纤维化引起肺小动脉狭窄和阻塞。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．现病史新生儿期询问有无胎粪污染羊水、呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
    2．过去史询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
    3．个人史询问患儿生长发育情况。
    4．家族史询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触

女，36岁。呼吸困难伴声嘶2个月，活动后明显，无慢性咳嗽，咳

概述： 肺动脉高压是指静息时 肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为 肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即 肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起 肺动脉高压。     肺动脉高压分为原发性和继发性两类。 原发性肺动脉高压是原因不明的 肺动脉高压，属致命性 肺动脉高压，是一种少见疾病。继发性 肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、 心瓣膜病、 冠心病、 先天性心脏病、 风湿性心脏病、 艾滋病等，除有 肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。
    肺动脉高压(pulmonary aterial hypeflension，PAH)是指孤立的肺动脉压力增高，而肺静脉压力正常，同时肺毛细血管嵌顿压正常。
    正常肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均压为10～20mmHg。当肺动脉收缩压>30mmHg，或舒张压>

《国际儿科学杂志》创刊于1974年，由国家卫生健康委员会主管，是中华医学会系列杂志。

来源：网络

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什么是肺动脉高压？梁宇鹏重症行者翻译组肺动脉高压（PH）是用来描述由任何原因引起的肺部高血压的一个通用术语。（肺动脉高压）与全身高血压（全身性高血压）是不同的问题。根据病因，肺动脉高压有5种不同的类型。不同类型的PH需要不同的治疗方法，但所有的肺动脉高压都是严重的，可能危及生命的（疾病状态）。肺动脉高压可以发生在儿童或任何年龄段的成年人。本文将关注于成年人，对PH的发生和分类进行描述。有关儿童肺动脉高压的信息及（儿童）肺动脉高压的诊断和治疗的更多信息，请参考www.thoracic.org/patients中的患者信息系列。...