一种慢性胆汁淤积性疾病

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于中年女性，男女比例约为1：9。
    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终将发展为肝硬化。本病患者男、女之比为1：9～10，年龄多在40----60岁，文献中至今未见儿童病例报道。其病因和发病机理尚不完全清楚，但多认为和自身免疫有关。过去曾认为本病在我国极为少见，但近年来临床上发现的PBC病例明显增多。
    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)本病为原因不明的肝内胆汁淤积性肝硬化，主要病变为肝内小胆管的慢性非化脓性、破坏性炎症，多见于岁女性。起病隐匿，病情进展缓慢，有长期持续性的肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期出现门静脉高压和肝功能衰竭。

【主诉病史】 【一般资料】 女47岁 【主诉】 因全

OCA减少了肝细胞暴露于潜在细胞毒性胆汁酸的时间

不同的免疫性疾病有不同的诊断标准和治疗办法，原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊断有怎样的不同呢，来听听第四军医大学西京消化病医院韩英教授的讲解吧。

肝硬化往往起病缓慢，症状隐匿。在肝硬化初期，患者的临床表现取决于原发疾病。许多病人并无任何症状，部分病人诉乏力、食欲不振、体重减轻、腹胀、腹泻、皮肤瘙痒（特别是原发性胆汁性肝硬化患者）及低热。

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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。