原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

女，15岁，因双下肢皮疹五天入院，近两个月有反复发热，查体精

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2021,59(10) : 807-809DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20210814-00669作者：胡群 王天有单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科，国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心通信作者：王天有 Email：wangtianyou@bch.com.cn摘要...

希望通过本书,可以与临床医师共同分享宝贵的临床经验,造福更多血小板减少症患者. 儿科时间 dxypediatrtoday

间断鼻出血半年，再发1天。患者于半年前无明显诱因出现鼻出血，

中国实用儿科杂志 2021 Vol.36（2）：94-99

    特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thmmbocyt0penic purpura，ITP)是指原因不明的单独血小板减少的一类获得性疾病，又称原发性、免疫性血小板减少性紫癜，属于自身免疫性疾病。存在于患者血清以及血小板表面的血小板抗体，使血小板在单核一巨噬细胞系统(主要是脾脏)容易被破坏。本病可出现于任何年龄。儿童ITP发病急、好转快，无明显性别差异；成人ITP则多数发病隐袭，病程迁延，多为慢性ITP，以青年女性好发。临床表现为广泛的皮肤紫癜和黏膜出血，严重患者可有致命性出血如颅内出血。
 诊断思路
     
    一、病史要点
    1．既往史是否有出血性疾病史，以及是否有类似出血史。
    (1)出血的类型、程度、范围和时间：血小板引起的出血多表现为黏膜出血，而凝血因子障碍引起的出血多为血肿。既往有创伤、手术后出血不止的病史有助于确定血小板减少的时间。
    (2)是否存在其他可能导致血小板减少的疾病，如近期输血史提示输血后紫癜，血小板减少的家族史提示遗传性血小板减少性紫癜等。
    (3)是否存在与免疫性血小板减少有关因素，如药物(肝素、奎宁)、HIV感染、自身免疫性疾病、恶性疾病(淋巴系统增生性疾病)。
    (4)是否存在可能增加出血风险的情况，如胃肠道、泌尿生殖系统或中枢神经系统异常的情况。
    2．发病情况和症状依据疾病的缓急，临床分为急性ITP和慢性ITP两型。
    (1)急性ITP：常发生在2—6岁儿童，成人亦可发病，无性别差异。潜伏期为1～2周，长者可达6周，冬春季节发病率较高。起病迅速，可在数小时内发病，表现为皮肤出血点、瘀斑，口腔黏膜、舌周可有血疱，破损后渗血不止。可伴有消化道和泌尿道出血。严重者可有颅内出血，虽然少，但可危及生命。出血严重程度和

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2021,59(10) :810-819DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20210509-00397作者：中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗指南改编工作组，中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会通信作者：吴润晖Email：wurunhui@bch.com.cn摘要中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是由中华医学会儿科学分会血液组、中华儿科杂志编辑委员会于2020年5月共同发起，在高质量国际循证指南基础上，采用ADAPTE方法对近十年儿童ITP指南进行全面检索、评价、遴选和整合，增加了中国高质量证据并遵循现有指南改编理论框架形成的改编指南。本指南涵盖了有关儿童ITP诊断和治疗方面的12个临床问题，形成24条推荐意见，旨在指导和规范我国儿童ITP的临床诊疗实践。...

老年男性，突发一过性意识不清半小时入院，既往无高血压 冠心病

原发性胆汁性胆管（PBC）可合并多种自身免疫性疾病，包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP）、溶血性贫血和系统性硬化症等