角化一牙破坏综合征(syndrome of palmar-planter hyperkeratosis and premature periodontal destruction)的特点是手、脚掌处皮肤过度角化,牙周组织严重破坏,又名 Papillon-Lefevre综合征
    本病为常染色体隐性遗传病,较为罕见,患病率为百万分之至四。近来研究结果表明,本病与角质素基因突变相关,本病患者存在中性粒细胞趋化功能异常。
    龈下菌斑中菌群组成与慢性牙周炎者类似,在牙周袋近根尖区有大量的螺旋体,在牙周袋内壁可分离到伴放线放线杆菌。
角化-牙破坏综合征于1924年由Papillon,Lefèvre首次报道,是种患病率约为1~4/百万的常染色隐性遗传病,患病概率无性别及种族差
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    本病是21号染色体异常所致的先天性疾病,可有家族性,又称“先天愚型(mongol-ism)”或“染色体21-三体综合征(trisomy 21)”。
    患者的龈下微生物与慢性牙周炎无明显差别,有报告产黑色素拟杆菌群增多。患者中性多形核白细胞趋化核吞噬功能低下。
1924年法国人Papillon和Lefèvre首次在文献中描述角化破坏综合征(PLS),它是种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为百万
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  反映全身疾病的牙周炎(periodontitis as a manifestation of systemic diseases)指组以牙周炎作为其突出表征之全身疾病,包括血液疾病(白细胞数量和功能异常、白血病等)和遗传性疾病。有牙周组织表现的常见全身疾病
    1.角化一牙破坏综合征
    2.Down综合征
    3.白细胞功能异常。
    4.艾滋病。

    1999年制定的牙周炎新分类中,有项“反映全身疾病的牙周炎(periodontitis as amanifestation of systemic diseases)”,这是组以牙周炎作为其主要而又突出表征之全身疾病
    糖尿病是种代谢紊乱综合征,与多种遗传因素有关,表现为“三高低”,即多饮(口渴)、多食(饥饿)、多尿和体重下降四大症状。分为1型(胰岛素依赖型糖尿病)和2型(非胰岛素依赖型糖尿病)。近年来大量临床流行病学研究提示:在局部刺激因素相似的情况下,糖尿病患者牙周炎的发生率和严重程度大于非糖尿病者。应该说糖尿病本身并不引起牙周炎,但该病可致小血管病变、免疫力低下、胶原降解增加而合成减少,使牙周组织对菌斑微生物等局部刺激因子抵抗力减弱,从而引起牙周组织炎症破坏加重、加速。
    糖尿病患者的龈下微生物主要包括伴放线放线杆菌、牙龈卟啉单胞菌、中间普氏菌、二氧化碳噬纤维菌、直肠弯曲杆菌。患者也伴有中性粒细胞的吞噬和趋化功能的减弱。

    艾滋病全称为“获得性免疫缺陷综合征,是人类免疫缺陷病毒(HIV)感染细胞膜上有CD4受体的淋巴细胞和巨噬细胞,引起细胞死亡,导致机体严重的细胞免疫功能缺陷。约有30%的艾滋病可首先在口腔出现症状。
    HIV感染者全身免疫功能严重下降,容易受到机会菌、病毒、真菌等感染。牙致病菌的致病能力也随着机体免疫功能的破坏而增强。HIV阳性的牙周炎患者牙周袋内检出的微生物和HIV阴性者无明显差别,主要为伴放线放线杆菌、牙龈卟啉单胞菌、具核梭杆菌和中间普氏菌,但是感染HIV的牙周炎患者龈下菌斑中白色念珠菌检出率明显高于未感染HIV的牙周炎患者。
局限性角化不足(circumscribed palmar hy- pokeratosis, CPH)是种罕见的良性皮肤病,2002 年 由 Pé
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