变应性肉芽肿血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病， 又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome，CSS)。其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成。本病较少见，确切患病率不清。

    肾脏血管非常丰富，自身免疫所致的系统性血管炎性疾病均可累及肾脏。
    系统性坏死性血管炎导致的肉芽肿性疾病。

概述
    变应性肉芽肿性血管炎又称Churg—Strauss综合征(Churg—Strauss syndrome，CSS)，是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量的嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎。

概述： 过敏性血管炎和肉芽肿病即 变应性肉芽肿( allergic granulomatosis，AG)也称 过敏性肉芽肿或 过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管 炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以 哮喘、 嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为 过敏性血管炎和肉芽肿病( allergic angiitis and granulomatosis)。他们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与韦格内肉芽肿的中间型。
    本病是Churg及Strauss报告的有肉芽肿形成的坏死性血管炎，又称Churg Strauss综合征和过敏性肉芽肿性血管炎。

    过敏性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous angitis)又称过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis and granulomatosis)或churg-strauss综合征(CSS)。1939年Rackemann等报道在结节性多动脉炎病人中，有一个亚群同时患有过敏性疾病。1951年Churg和Strauss首先系统报道了本病，描述了14例(其中11例尸检)病人的临床和病理学表现，指出这些患者均具有严重哮喘、发热和外周血嗜酸性粒细胞增高，组织学显示肉芽肿性血管周围炎、坏死性动脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。血管炎以系统性小血管炎为主，伴血管周围坏死性肉芽肿。CSS可侵犯全身各部位和多个脏器，肺首当其冲。肺部病变几乎可见于所有病例。本病为罕见病，其发病率约为7／100万～13／100万人。病因至今不明，发病机制与过敏反应及自身免疫有关。近来有报道，哮喘患者服用半胱氨酰白三烯(LTC₄-LTE₄)受体拮抗剂扎鲁司特或孟鲁司特后，发生CSS。推测这可能因用药后LTC₄-LTE₄受抑，与LTB₄失衡，相对占优势的LTB₄趋化及活化嗜酸性粒细胞和中性粒细胞所致；也可能与用药后减停皮质激素有关。我国于1988年由杨嗣元等首先报道，以后陆续有少量报道。

    系统性血管炎是一类以血管炎或肉芽肿为主要病理改变、累及多个脏器血管的疾病，肺血管炎是系统性坏死性血管炎的一种特殊类型，很少独立存在，多与全身系统性血管炎并存。这类疾病病因、发病机制不明，可能与感染、过敏、细胞毒性反应、免疫复合物沉积以及自身抗体等有关。
    系统性血管炎的分类多采用1993年ChapelHill会议的建议分类，分为：
   
    ①大血管性血管炎，主要是巨细胞动脉炎、大动脉炎；
   
    ②中等血管性血管炎，包括结节性多动脉炎、川崎病；
   
    ③小血管性血管炎，如韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Chutrg-Strauss Syndrome，CSS)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎(过敏性血管炎)、孤立性肺毛细血管炎。
    临床上也常采用Strauss报告的病因分类方法：
   
    ①原因不明，具有明显临床及形态学的综合征，并絮及肺，包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、坏死性结节样肉芽删病、支气管中心性肉芽肿病、主动脉弓动脉炎综合征、结节病、肺出血．肾炎综合征、原因不明的肺动脉高压，本类疾病依赖组织学检查可以诊断，但对于坏死性结节样肉芽肿病和支 管中心性肉芽肿病仍有争议。
   
    ②原因不明，具有明显临床综合征的非特异性动脉炎，包括过敏性紫癜、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、干燥综合征、白塞病

概述： 过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于 结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官，但与典型的PAN相比有如下特点：
    ①90%以上的患者皆侵及肺血管；
    ②血管炎累及到中小动静脉；
    ③血管内及血管外肉芽肿形成；
    ④ 嗜酸性粒细胞组织浸润；
    ⑤并发 哮喘及周围血 嗜酸粒细胞增多；
    ⑥本病与乙型 肝炎无关。

概述： 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及 淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于 皮肤及呼吸道， 皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

概述：良性 淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及 淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于 皮肤及呼吸道， 皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

概述：中枢 神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢 神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢 神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。     于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他 炎症表现，血管炎改变只局限在中枢 神经系统的血管。     在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢 神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢 神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢 神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。