概述：同种免疫性 新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性 血小板减少性紫癜的一个类型，主要是由于母体与胎儿的血小板型不合，产生抗体，抗体通过胎盘引起 新生儿血小板减少性紫癜，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在 紫癜，血小板减少严重者出现颅内 出血，应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。

概述：血小板减少是新生儿 出血的主要原因之一，新生儿与 早产儿的血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿。一般认为，血小板计数＜100×10 ⁹/L(10万/mm ³)为血小板减少，也有人认为小于150×10 ⁹/L(15万/mm ³)便属不正常，应探明原因。新生儿血小板减少的病因很多，发病机制较复杂，临床表现多样。
    新生儿血小板减少性紫癜(neonatal thrombocytopenic purpura)是新生儿因各种原因所致的血小板生成减少或破坏增加所致的新生儿紫癜，其原因包括免疫性、感染性、先天性或遗传性等。其临床特征为全身广泛性瘀点瘀斑，严重者可出现消化道出血甚至颅内出血；实验室检查可见血小板减少、毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长而凝血时间正常。

    特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)，为小儿期最常见出血性疾病。临床表现为血小板减少，皮肤、黏膜出血，偶伴内脏出血，病因与免疫因素有关。患儿血浆及血小板表面可存在抗血小板相关抗体或免疫复合物。病程多自限性。

概述：药物 免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏，抗原抗体反应在外周血小板膜上发生，一般不影响巨核细胞，常见的药物包括植物碱类、解热镇痛类、磺胺类药物。激素治疗效果不理想。

概述：由于免疫介导的继发性 血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症，其他免疫性 血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮，类 风湿性关节炎， 甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性 血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、 药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物，主要是具有半抗原性的药物通过免疫机制引起血小板减少，称为药物免疫性 血小板减少症。

概述： 免疫性血小板减少性紫癜( immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征，其共同特点是：
    ①外周血血小板减少；
    ②病因主要是免疫介导引起的破坏过多；
    ③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性)；另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。     本节重点介绍 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)。 特发性血小板减少性紫癜又称自身 免疫性血小板减少性紫癜(auto immune thrombocytopenic purpura，AITP)，是由抗血小板抗体介导的一种 出血性疾患，该抗体引起血小板破坏增加，临床上出现 出血。根据病程、发病年龄、治疗转归的不同可分为急性型和慢性型。

概述：血小板减少性 紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的 皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏 出血。分为原发性或 特发性血小板减少性紫癜；继发性或症状性血小板减少性 紫癜。

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thmmh0cytopenic purpura，TTP)是一种少见的血栓性微血管病。其发病可能与感染、妊娠、自身免疫性疾病、肿瘤、药物、环境、遗传等因素有关。发病机制尚不明了，目前认为TTP的发病与血管性血友病因子(VOIl Willebrand factor，vWF)裂解酶即ADAMTS-13活性缺乏有关。本病主要的临床表现为皮肤出血、微血管病性溶血性贫血、黄疸、神经精神症状、肾脏损害和发热。本病可发生于任何年龄，以30岁左右的女性多见。起病大多急骤，发展迅速。
诊断思路
   
    一、病史要点
    1．既往史
    (1)重点了解有无发热、出血、神经精神症状及尿色改变等以及有无原发疾病或诱发因素。
    (2)有无服用药物、中毒、妊娠、流产、感染、免疫性疾病等病史。
    2．发病情况和症状有经典的五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、多变的神经系统症状、肾脏损害和发热。常起病凶险，出血以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、泌尿生殖道和胃肠道出血，严重者脑出血。出血主要是由于微血管内血栓形成过程中消耗了大量血小板所致。神经系统症状表现多样，包括头痛、举止异常、一过性脑缺血发作、癫痫和昏迷。一般出现昏迷提示预后不良。
   
    二、查体要点
    有无皮肤黏膜出血的表现如紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔黏膜出血、视网膜出血以及有无巩膜黄染等。要格外注意患者的意识状态以及神经定位体征。
    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少

概述： 感染性 血小板减少性紫癜是由细菌、病毒、真菌等 感染引起，其中 病毒感染是引起血小板减少的常见原因。

免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）是严重危及生命的血栓性微血管病（TMA）的一种。该病主要由血清中循环自身抗体引起ADAMTS13酶缺乏引起，该病发病率和死亡率均较高。ADAMTS13酶缺乏会引起血管性血友病因子（vWF）的裂解障碍进而导致vWF/血小板的微血管血栓形成，最终临床表现以血小板减少、微血管病性溶血性贫血以及组织缺血为特点。iTTP目前的治疗方式包括血浆置换（PE）、免疫抑制和卡普赛珠单抗。与ADAMTS13酶活性能够完全恢复患者相比，持续缺乏ADAMTS13酶活性的iTTP患者的缓解后复发风险较高。...