低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis) 为常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见。临床表现为发作肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解; 为周期性瘫痪中最常见的类型。
概述: 周期性麻痹(periodic paralysis) 也称为 周期性瘫痪,是指反复发作的骨骼肌弛缓 瘫痪为主要表现的一组肌病。     按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。 周期性麻痹通常是指前者而言。
    周期性瘫痪(Periodic paralysis)又称周期性麻痹,是与钾代谢障碍有关的以周期性反复发作的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病。按发作时血清钾的水平可将本病分为3种类型,即低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。发作持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。

    周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的疾病,其发作常伴血清钾浓度改变,患者反复出现对称肢体软瘫或力弱,持续数几小时至数周,间歇期完全正常。按发作时的血清钾浓度不同,可分为低钾、正常血钾、高血钾性周期性瘫痪;按发病机制分为遗传和继发性周期性瘫痪。
    该型最常见,国外患者常有家族史,是骨骼肌细胞膜Ca 2+通道基因变异引起的常染色体显性遗传疾病。我国则以散发者多见。

    周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的疾病,其发作常伴血清钾浓度改变,患者反复出现对称肢体软瘫或力弱,持续数几小时至数周,间歇期完全正常。按发作时的血清钾浓度不同,可分为低钾、正常血钾、高血钾性周期性瘫痪;按发病机制分为遗传和继发性周期性瘫痪。
    该型极其罕见,主要限于北欧国家,为骨骼肌钠通道变异的常染色体显性遗传,我国不足10例。高钾型周期性瘫痪有3种变异型:不伴肌强直、伴肌强直和伴强直性肌痉挛。

    高钾型周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis)又称强直性周期性瘫痪,较少见。1951年由Tyler首先报道,呈常染色体显性遗传。
患者男性,35 岁,因「突发双下肢乏力半小时」入院。半小时前
甲亢周期性麻痹
概述:周期性斜视(cyclic heterotropia),又称周期性内斜视(cyclic esoropia)、时钟机制内斜视(clock-mechanism esotropia),是指眼位内斜与正位(或轻微内斜)交替出现且有明显规律的一种斜视。多数表现为一天内斜,一天不斜或轻微内斜,严格地说,此型内斜实为一种有规律的间歇斜视。由于本病斜视日(strabismic day or squinting day)与正位日(straight day or nonsquinting day)交替出现,故有人命名为隔日斜视,有人认为本病是根据生物学的生物钟机制(clock-mechanism)而发生的,故又命名为时钟机制内斜视、生理节奏内斜视(circadian esotropia)。


    低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysisi)是在1 863年由Cavare首先描述的。1885年Goldflam强调此病与遗传有关,故又称为家族性周期性麻痹(familial periodic paralysis)