概述：呼吸性细支 气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与 脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种疾病；但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

*仅供医学专业人士阅读参考全文干货，建议收藏 呼吸性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis,RB▌ 先来看个病例横轴位HRCT示上叶边界模糊的小叶中央性磨玻璃结节。患者活动后有轻微的咳嗽和气短（图1）。图1冠状位HRCT示上叶浅淡的小叶中央性结节，下肺野少见。患者40包/年的吸烟史（图2）。图2▌ 定义为吸烟相关肺疾病的一部分；呼吸性细支气管炎（RB）：吸烟者的组织学反应（有些为病理性），通常无症状；...

    弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchio1itis，DPB)是一种与人种和遗传因素有关的发病机制不明的肺部弥漫性疾病。最早在日本发现，中国(包括台湾)，韩国等国家与地区都有病例报告。早在1969年日本学者就从病理形态角度对作为一独立疾患的DPB有了较详尽的描述，但直到1983年才得到英文医学刊物的承认，其原因之一就是欧美人十分罕见有DPB。
    在大环内酯疗法发现以前，一旦出现呼吸衰竭，DPB的五年生存率只有5%左右， 自20世纪80年代在日本广泛开展大环内艚疗法后，其5年生存率已提高到95% ，大环内酯疗法的发现，使DPB从不治之症变为可治之症，也更加引起相关国家对DPB的重视。大环内酯的疗效是偶然机会发现的，与DPB的发病机制相同，大环内酯疗效的产生机制亦尚不明了，但目前多认为与其抗感染作用关系不大，而更可能来自其抗炎作用。
    日本在全国范围内开展了DPB发病率的调查，结果为11．1／10万。我国1996年报告了首例有病理检查证实的DPB，至今已有数十例报告，但DPB在国内的流行情况目前仍不清楚。DPB是一种对人类健康威胁很大的疾病，能否得到及时、正确的诊断和治疗与患者的预后关系十分密切，因而广大医务人员应对该病有所认识。

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。

为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管.

【主诉病史】 反复咳嗽咳痰喘息30年，加重10余天，无发热

*仅供医学专业人士阅读参考临床规范管理DPB患者，3个关键点要掌握！ 1969年，日本的YAMANAKA团队将一种新型慢性气道炎症命名为弥漫性泛细支气管炎（DPB）。DPB的发病与中性粒细胞、T淋巴细胞、白血胞介素-8（IL-8）诱发的气管炎症有关。临床上，DPB患者常有咳嗽、咳痰、气促等症状，肺部听诊可闻及粗湿啰音。DPB在日本的患病率为11/100000，我国和韩国也有DPB病例的报道。研究表明，亚洲东部人群的白细胞抗原（HLA）-A和HLA-B基因对DPB有遗传易感...

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闭塞性细支气管炎（BO）是指小气道损伤后炎症及纤维化引起的慢性气流阻塞的临床综合征。儿童 BO 在临床较为少见，但近年来 BO 发病率呈上升趋势，相关报道逐渐增多。该病预后差，尤其是腺病毒感染相关 BO 病死率较高，给患儿家庭带来了沉着的负担。本文将主要介绍儿童 BO 的病因、 发病机制、 临床表现、辅助检查及治疗等。病因与发病机制病因儿童 BO 被认为是多种感染的结果 ，常继发于严重的下呼吸道感染，统称为儿童感染后 BO (PBO)。...