嗜血细胞综合征噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋

这个病在医学界的主流名称是“嗜血细胞综合征”，而在风湿免疫科多称之为“巨噬细胞活化综合征”。这个讲座分为二个

【主诉病史】 患者，女，15岁，学生，平素身体健康。于20

2018年4月，FDA发布安全性警告，提示使用拉莫三嗪可能引发噬血细胞综合征，需引起注意。本文通过一例拉莫三嗪相关性HLH的病例报告，对HLH的管理进行简要介绍。

概述： 反应性组织细胞增多症(reactive  histiocytosis，RH)又称 噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为 反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较 恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
    噬血细胞综合征症于1979年首先由Risdall等报告，其特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。
    本综合征分为两大类，一类为遗传性，另一类为获得性。遗传性又分为家族性HPS和免疫缺陷综合征。家族性HPS在年幼儿童中以常染色体隐性遗传方式发生，有关基因可能的位点在第9号和第10号染色体的长臂上，已知的基因缺失为穿孔素(perforin)基因、hMunc13-4(17q25)突变和突触融合蛋白-11(syntaxin 11)基因，还有一些患者的基因缺失未知，其发病和病情加剧常与感染有关；家族性HPS也可在免疫缺陷综合征患者中EBV感染后发生。获得性可分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(vires-associated hemophagocytic syndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy—associated hemophagnocytic

谈到噬血细胞综合征，大家总是闻之而色变，该病的5年生存率往往只有50%。感染病科、风湿科、血液科等科室我们都

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），于1979年首先由Risdall等报告，是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。

宋某，男，80岁，入院前7天无明显诱因间断发热，体温最高39

【病例】王某，女，49岁，以“:头痛、心悸3小时”为主诉入院

概述：病毒相关吞 噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性 病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。