概述：坏死性 结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的 结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。1973年Liebow首先将本病认定为一独立疾病整体，病理上明显区别于Wegeners肉芽肿和 结节病。但是Popper等认为本病仅是小结节性 结节病的一个变种。同 结节病一样，本病也是一种系统性疾病，并非局限于肺部。

女 52岁 干咳，无咳痰、发热等。胸部CT示双肺弥漫性片结影

穿通性环状肉芽肿与丘疹坏死性结核疹，你会辨别吗？

概述：口腔颌面部 致命性中线肉芽肿(oral and maxillofacial lethal midline granuloma)，以前常被称为中线致死性肉芽肿(midline lethal granuloma)、恶性肉芽肿(malig-nant granuloma)或坏死性肉芽肿(necrotic granuloma)。由于长期以来对其病因众说纷纭，故其他同名称呼甚多，诸如：特发性中线毁损性病变(idiopathic midline destructive disease)、施迪瓦肉芽肿(Stewart granuloma)、多形性网状细胞病(polymorphic reticu-losis)、 淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis)、假性 淋巴瘤(pseudolym-phoma)、血管中心免疫增殖性病损(angiocentric immunoproliferative lesion)以及腭中线T细胞 淋巴瘤(T-cell lymphoma of palatal midline)等。近期文献大多均以口腔颌面部 致命性中线肉芽肿。
    中线致死性肉芽肿又称恶性肉芽肿，是指发生于鼻部，逐渐波及面部中线区域，表现为进行性坏死性溃疡为特征的肉芽肿。病理形态学主要表现为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润，对这种疾病的性质尚有不同的看法，目前主要有以下观点：认为属于恶性肿瘤，如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可在临床上表现为恶性肉芽肿；结缔组织胶原病所致的肉芽肿，可广泛侵及全身者，包括韦格(Wegners)肉芽肿，一般认为是对某种性质不明抗原的免疫反应性疾病；不少学者认为本病应归入T细胞恶性淋巴瘤。
诊断思路
 

    1、成熟B细胞肿瘤，
   
    ①来源于外周血液B淋巴细胞的肿瘤；
   
    ②约占NHL的85%；
   
    ③包括若干亚型，各亚型的形态学和免疫表型与正常B细胞分化的各阶段细胞相似；
   
    ④最常见亚型：弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤(占NHI的50%，WHO资料)；
   
    ⑤近年对于成熟B细胞淋巴瘤的治疗取得进展，开辟了治疗淋巴瘤的新途径，例如用抗CD20单克隆抗体治疗各型CD20阳性的B细胞淋巴瘤、抗幽门螺杆菌药物可使胃MALT淋巴瘤消退等。
    2、同义词：血管中心性免疫增生性病变。
    3、定义：一种累及结外的血管中心性和血管破坏性淋巴增生性疾病，由EB病毒阳性的肿瘤性B细胞和数量众多的反应性T细胞组成。随着肿瘤性大B细胞比例的增加，LYG形成组织学和临床侵袭性逐渐增大的谱系，最终可进展为EBV阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤，可认为是EBV相关的富于T细胞性大B细胞淋巴瘤。

概述： 淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。它在组织病理上具有与韦格内肉芽肿(Wegener肉芽肿)和非典型性 淋巴瘤相似的几种特征。既往认为本病是韦格内肉芽肿的一种亚型，因其与韦格内肉芽肿具有相似的坏死性血管炎，且有进展为 恶性淋巴瘤倾向。还曾称作多形性网状细胞增多症、恶性血管炎和肉芽肿病。但Liebow(1972)最早从临床、病理证实本病是与韦格内肉芽肿不同的一个独立疾病。
    淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis，LG)亦称为Liebow病，于1972年由Liebouw首先报告，其起源和性质一直存在争议，现在认为该病尤其
    Ⅲ级病变是富于T细胞性EBV相关大B细胞淋巴瘤。发病率低，可出现于任何年龄组，多见于40～60岁的中年男性，主要累及肺，多数病人表现为咳嗽、呼吸困难、发热、体重减轻等症状。80％病例累及肺外：累及皮肤表现为丘疹、红斑或皮下结节；累及中枢神经系统，表现相应的神经精神症状；肝脏及肾脏受累相对较少，常不累及淋巴结、脾脏及骨髓。
分级
    2004年WHO肺肿瘤组织学新分类将LG放在淋巴组织增生性肿瘤项下，并增加了分级。
    Ⅰ级病变组织中少或无病毒感染的不典型大细胞(<5%)；
    Ⅱ级病变组织中散在病毒感染的不典型大细胞(5%～20%)并见灶性坏死，表现为多形性，是该病常见典型类型；HI级病变组织中成片病毒感染的不典型大细胞，有坏死并且细胞单一，认为是弥漫性大B细胞淋巴瘤的亚型

概述：韦格纳(Wegener granulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为— 结节性多动脉炎的界限型―。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为—鼻源性肉芽肿―，主要累及动脉和肾脏，命名为 韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年，美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着人们对 韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国 风湿病学会(ACR)制定了 韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的 韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性 韦格纳肉芽肿。
    韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明，其发病率为每年0．4／10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比1．6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部，常易误诊。



  

概述：蕈样 真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的 恶性肿瘤(图1)。又称 蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性 皮肤 淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的 红斑和浸润性损害，以后发展成 肿瘤，晚期可累及 淋巴结合内脏。
    蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)又称蕈样霉菌病(mycosis fungoides，MF)，系一种亲表皮性皮肤恶性淋巴瘤，辅助性T淋巴细胞系列在分化阶段中受阻，并恶性增殖所致。

患者，女性，46岁，视力下降2年，间断头痛20余天，既往体