皮肌炎和多发性肌炎可以累及包括肺脏在内的多种脏器。本病发生于各个年龄组，但在儿童和40～60岁的成人中较为多见。本病易伴发恶性肿瘤，在40岁以上患者中并发恶性肿瘤者可高达52％。本病有急性与慢性两种表现。
    本病患者中约5％肺部受累，其肺部受累率和严重程度与本病的侵犯范围无明显关系。部分病例以肺部表现为首发症状。
诊断思路
    本病在肺部有以下3种表现形式：
    1．弥漫性肺间质纤维化
    (1)弥漫性肺间质纤维化是本病最为常见的肺部损害。临床表现包括进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰和胸痛等。
    (2)胸部x线呈弥漫性线条状、网状或网状结节影，以两下肺部为主。
    (3)病理学以淋巴细胞浸润为主的间质性肺炎和广泛的弥漫性间质纤维化。
    (4)肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低。
    2．吸入性肺炎本病患者由于咽部和食道上部的肌肉发炎与萎缩，易于引起吸入性肺炎。
    3．机会性肺炎 由于本病患者需要长期、大量应用糖皮质激素和(或)细胞毒性药物，机体的免疫功能处于抑制状态，容易引起肺部的机会感染。

    多发性肌炎(polymyositis，PM) 和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润， 临床上表现为急性或亚急性起病， 对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌电图呈肌源性损害， 用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM 病变仅限于骨骼肌，DM 则同时累及骨骼肌和皮肤。

    多发性肌炎(polymositits)和皮肌炎(dematomyositis)(简称PM／DM)，系指横纹肌弥漫性炎性疾病。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎)，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变的称为皮肌炎。PM／DM属于一组疾病，亦可以单独存在。皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。

概述： 皮肌炎(dermatomyositis，DM)和 多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为 皮肤和 肌肉的弥漫性 炎症， 皮肤出现 红斑、 水肿， 肌肉表现为无力、 疼痛及 肿胀，可伴有 关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无 皮肤损害。     本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素问〃长节刺论篇中记载：—病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。―。诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：—风湿寒之气合而为痹。??风湿之气偏多者，名风湿痹也。人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于 肌肉之间，故其肌肤尽痛。―

    多发性肌炎(polymyositis)是以肌肉炎症性改变为特征的肌病。

皮肌炎（DM)和多发性肌炎（PM)是一组少见的异质性获得性自身免疫性肌病，常累及肺。本文总结了DM和PM最常见的肺部表现，一起来了解一下吧。

概述： 多发性肌炎是一种原因不明的 结缔组织病，如本病同时伴有皮炎时称为 皮肌炎。其伴发的 精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或 皮肤和骨骼肌一起损害时， 炎症性改变涉及各脏器和 神经系统，而产生 精神障碍和神经症状其 炎症性改变涉及各器官和 神经系统，可导致神经精神症状。

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本文原载于《中华神经科杂志》2018年第6期特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory

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