概述：多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性 周围神经疾病。1985ｖ1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和 运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。

多灶性运动神经病，是一种自身免疫相关的多发单神经病变，1988年由Pestronk等首先命名，国内外均缺乏MMN准确的患病率数据。该病确切发病机制尚不明确，可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，引起周围神经功能和结构异常有关。

​多灶性运动神经病（MMN）是一种纯运动神经受累的多发单神经病，运动神经传导阻滞为其诊断要点。中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合制定了《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》，供临床实践中参考。

概述： 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化，后者称为 脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用 运动神经元病来专指 肌萎缩侧索硬化。     多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将 运动神经元病分为 肌萎缩侧索硬化、 原发性侧索硬化和 脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示 肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括 原发性侧索硬化、ALS - 痴呆、ALS-相关性额叶 痴呆、 进行性脊髓性肌萎缩、 多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的主要影响脊髓前角细胞和下段脑干运动神经核以及大脑皮质锥体细胞及其传导纤维的进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌束震颤

    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
    长期以来对运动神经元病命名和分类争论很大，迄今还没有一种得到公认的分类方法。1994年世界神经病学联盟制定了一个详细的分类方法，但较复杂。临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型：肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)、脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)、原发性侧索硬化(primarylateral sclerosis，PLS)和进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)。
    
    

《中国神经精神疾病杂志》2020年第46卷第6期罕见病专栏

    亚急性运动神经元病(subacute motor neuronopathy)主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。

概述： 运动神经元病( motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯 运动系统或某一部分的进展缓慢的 变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干 脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括 肌萎缩侧索硬化症、 进行性脊肌萎缩症、 进行性延髓麻痹、 原发性侧索硬化等。耉年人患此类疾病后称耉年人的运动神经元疾病。

免疫相关运动神经元病综合征指的是满足运动神经元病（motor neuron disease，MND）的临床、电生理和神经影像学标准，但具有自身免疫指标异常（可能与MND表型的发展有关）的一组疾病。临床主要采用免疫调节治疗，症状可有一定程度改善。运动神经元病综合征临床病例并不少见，流行病学资料提示，11.7％的MND患者后期随访中找到了明确的病因，最终诊断为运动神经元病综合征。然而，免疫相关运动神经元病综合征目前尚无统一的诊断标准或共识，临床诊断困难，易误诊或漏诊。现对国内外关于免疫相关运动神经元病综合征的研究现状和病例报告综述如下。...