概述：约75%的 癫痫及 癫痫综合征发生在婴儿至儿童期，除临床常见的特发性及 症状性癫痫综合征，其他许多婴儿及儿童期 癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及 癫痫综合征，都是这一年龄期特有的 癫痫类型，提示 癫痫在儿科疾病中占有重要地位。     某些类型儿童期 癫痫是年龄相关的，儿童期(4ｖ13岁) 癫痫主要是各种类型小发作；儿童运动型 癫痫常称为肌阵挛，但晚发型 癫痫也有—肌阵挛―一词，需注意不应将两者混淆； 热性惊厥多见于某一年龄段如6个月ｖ6岁儿童；颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性 癫痫见于6ｖ16岁儿童；青少年肌阵挛 癫痫出现于青春期中后期等；新生儿 癫痫主要为局灶性发作，表现屈性肌阵挛，有时可为伸性。     病因不明的特发性 癫痫多发于儿童期，原因不明的 癫痫亦可首发于成人，只是强调这类 癫痫主要在儿童期发病，成年后期缓解。本文将补充若干婴儿及儿童期

腹型癫痫综合征（Abdominal Apoplexy Syndrome）是指以发作性腹痛为特点的一种癫痫。1944年，首先由Moore报道本病，故又称Moore综合征。此外，还称之为内脏性癫痫、间脑癫痫、丘脑及下丘脑癫痫、植物神经性癫痫、癫痫变异型、痉挛等值症、癫痫等值症、非痉挛性癫痫等值综合征、腹部反射性癫痫、类蠕虫性癫痫、植物神经反射性癫痫、岛回癫痫等。

概述： 癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以 脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。 癫痫并非独立疾病，而是一组疾病或综合征。     癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或 惊厥。在脑电图技术出现前的38年，Jackson(1886)就提出 癫痫是—高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电―所致。德国 精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动，证明了Jackson预言的 癫痫定义。     癫痫在祖国医学中称之为—痫症―，早在公元前4世纪就有记载，如扁鹊的。难经〃曾描述—狂癫之病何以别之???癫疾始发，意不乐、僵仆、直视―。19世纪末期西洋医学传入我国。将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用来考译Epilepsy称之为— 癫痫―。     痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程，是神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状，患者可有一种或几种类型的痫性发作。发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。发作与发放不应

概述：症状性 癫痫综合征系指有明确病因的 癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成 癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。     其特点是：临床上除各种类型的 癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类 癫痫为继发性 癫痫或获得性 癫痫。此外，尚有一部分 癫痫虽为症状性 癫痫，但又难以发现其确切病因，对这类 癫痫我们称之为隐源性 癫痫，仍属继发性 癫痫的范畴。

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    (二)查体要点
    1．全身性癫痫原发性全身性癫痫在小儿常见，常于婴儿期和青少年期起病，与遗传有关。神经影像检查正常，且不存在皮质形态学异常，由于不同原发性全身性发作之间相互重叠，所以各种表现都包含在内，且社会适应力正常，仅少数病例有行为或学习困难。惊厥主要表现失神、肌阵挛、强直一阵挛，发作间期脑电图可出现两半球弥漫对称同步发放3Hz／s的棘慢波或多棘慢波。
    儿童失神占到儿童癫痫的12％，起病多在5—7岁，与遗传有一定关系。发作频繁(每天可上百次)，持续1秒左右，伴有两半球弥漫对称同步发放3Hz／s的棘慢波或多棘慢波。90％的儿童失神常于进入成年之前消失，并不伴其他发作类型。如果失神持续存在，则会出现全身性强直．阵挛性发作，早发和晚发(4岁或9岁)、首选药物耐药、光敏感癫痫提示预后不佳。青少年失神于10～12岁起病，部分与青少年肌阵挛重叠，在清醒状态下发作，睡眠剥夺常促发全身强直一阵挛性发作(80％)，光敏感性发作20％，长期预后不清楚。
    肌阵挛站立不能性癫痫，是指一类原发性全身性癫痫伴有显著的肌阵挛发作，这些患儿在发作前为健康儿童。肌阵挛发作占儿童癫痫的2％ ，多在2～6岁起病，肌阵挛发作和失张力跌倒发作每日发作数次，并常出现非惊厥性惊厥持续状态和全身强直一阵挛发作。起初发作间期脑电图可正常，之后出现异常。预后不定。几个月或几年后可缓解，且不影响认知能力，即使是前期发作严重的病例，但有30％的儿童会发展成为癫痫性脑病，而留有长久的认知功能损害且发作不能控制。一小部分肌阵挛站立不能癫痫有SCN1A和GABRG2基因的突变，父母有热性惊厥附加症，有全身性发作。但肌阵挛站立不能癫痫遗传性很复杂，没有临床对照性研究。
    2．部分性癫痫原发性部分性癫痫为儿童期最常见的癫痫综合征，病程与年龄密切相关，并且家庭中其他成员也可发病，抗癫痫药物治疗效果好但不清楚是否能改变疾病预后。卡马西平和丙戊酸为首选。
    中央区-颞中部棘波的良性儿童癫痫占儿童癫痫的8％～23％，多在3～13岁期间起病，预后很好

概述： 癫痫综合征(epilepsy syndrome)是一组症状、体征组成的特定 癫痫现象，不仅仅是 癫痫发作类型。特发性 癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为—原发性 癫痫―，系目前诊断技术尚找不到明确病因的 癫痫，这并不意味—无原因―，仅是尚未找到病原。大多数具有单基因遗传背景，确定致病基因及功能是探索 癫痫综合征防治的基础。     特发性 癫痫综合征的临床类型既有 部分性发作(partial seizure)，又有 全面性发作(generalized seizure)。主要包括儿童良性中央颞区 癫痫 (benign rolantic epilepsy of childhood，BRE)、失神发作、良性家族性新生儿 癫痫(benign familial neonatal convulsions，BFNC)、青少年肌阵挛 癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy，JME)和全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonicseizure，GTCS)等。GTCS已在 全面性发作 癫痫一节中介绍，本文不再赘述。

中华实用儿科临床杂志 2019年7月第34卷第13期作者:梁锦平(重庆医科大学附属儿童医院神经内科) 神经病学俱乐部 NeurologyClub...

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