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病例
【百科】
家族性进行性色素沉着
概述:
家族性进行性色素沉着
(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
【百科】
进行性色素性紫癜性
皮病
概述:本病又称Schamberg病、特异性
进行
性色素
性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有
家族
性
发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。
【百科】遗传
性对称性色素
异常症
概述: 遗传
性对称性色素
异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称
性
肢端
色素
沉着
(acropigmentatio symmetrica)、对称
性
点状和网状 白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称
性
肢端
色素
沉着
症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状
色素
沉着
斑。
【百科】
色素沉着绒毛结节性
滑膜炎
色素沉着绒毛结节性
滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVS)是指任何慢性滑膜炎时,反复出血使滑膜变暗、滑膜深层增厚形成绒毛状,
色素
沉着
、结节形成。曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、慢性出血性绒毛
性
滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年,Jaffe将以前几种分离描述的病变统一起来,定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生,含铁血黄素的
沉着
,偏重于炎症性病因。PVS病因不明,其病变部位呈现绒毛和(或)结节样纤维结缔组织突起。
诊断思路
1.病史要点本病是一种少见的关节滑膜病变,病变局限者称为局限性结节
性
滑膜炎;弥漫
性
者称为弥漫
性色素沉着绒毛结节性
滑膜炎。多发于20~40岁的青壮年,病变多累及下肢大关节的滑膜下组织,上肢罕见。膝关节是最常受累的部位,其次为髋、踝和足。以关节滑膜表面有棕黄色
色素
沉着
,并有绒毛样和结节样突起为特征。关于PVS的病因,各家说法不一,总结起来,主要有以下4种:
①脂质代谢紊乱;
②创伤及出血;
③炎症;
④肿瘤。
2.查体要点局限型PVS病变可发生于腱鞘和关节,前者的发生率比后者更高。位于腱鞘的局限型PVS病变与关节弥漫型有几点不同:
(1)肌腱的病变好发于高龄患者,多见于50~60岁。
(2)多见于女性患者。
(3)腱鞘病变通常无痛的,表现为逐渐增大的肿块。累及关节的局限型病变,最常发生于膝关节,肩、踝、腕、髋关节少见,临床症状表现为间歇
性
轻度肿胀与疼痛,结节质韧
【百科】土肥对称
性肢端色素沉着
症
概述:土肥对称
性肢端色素沉着
症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称
性
散布于手、足背的 雀斑样
色素
沉着
及
色素
减退斑。
【百科】眶周
色素沉着
概述:眶周
色素沉着
(periorbital hyperpigmentation)为病因不清的眶周的
色素
过度
沉着
性疾病。
【资讯】
进行
性
家族
性
肝内胆汁淤积症的诊治进展
port defects: current and future therapies[J]. J Hepatol, 2010,52(2):258-271. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.012. 国际儿科学杂志 IJP1974...
国际儿科学杂志
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胆汁
-
基因
-
突变
-
肝脏
-
患者
【百科】无色
性色素
失调症
概述:无色
性
色素
失调症(无
色素
性
色素
失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito
色素
减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。
【百科】急
性色素
上皮炎
概述
本病位于视网膜
色素
上皮水平,多发于中青年。患者一般无全身病,既往无感染史。本病可能与病毒感染有关。
【资讯】髋关节周围关节外
色素
沉着
绒毛结节
性
滑膜囊炎二例
关节外
色素
沉着
绒毛结节
性
滑膜囊炎(PVNB)是一种罕见的关节外滑膜增生性疾病,罕有影像学文献报道,极易误诊为肿瘤性病变。本文收集了2例经病理证实为髋关
影像诊断与介入放射学
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