概述：先天性 主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。

概述：风湿性 主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致 主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变；而单纯风湿性 主动脉瓣狭窄罕见。
    主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣膜先天性发育不良所致左室到主动脉的血流梗阻，是最常见的左室流出道梗阻类型。包括主动脉瓣叶交界融合、二瓣化、单瓣化，并可能伴发左心系统发育异常，如二尖瓣及左心室、瓣下结构及主动脉弓部的畸形。

出版社：人民卫生出版社
作者：王天佑（首都医科大学）
】描述为：">    风湿性主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)是由于风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等。单纯狭窄的病例较少，常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变等。
此外，先天性主动脉瓣二瓣化畸形的病人，在成年或老年时发生瓣叶钙化，瓣口狭窄。这类情况在临床上也常见到。

【解剖学基础】
    主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形(约占主动脉瓣狭窄的7O%)，大部分病例两瓣的交界位于主动脉前后位，呈左右瓣分布伴交界融合，冠状动脉开口分别在左、右冠状窦内。交界位于主动脉两侧者，两瓣叶呈前后分布，两个冠状动脉开口常起自前瓣窦。单叶瓣较为罕见，为一中心有孔的隔膜样结构。主动脉瓣发育为三叶瓣，如交界粘连亦可致主动脉瓣狭窄。除瓣叶数量变异外，常见瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性

主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70/100），少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70/100），少数破入右心室腔。

男，67岁。主诉：反复发作心悸8年，发作性晕厥4年，胸痛伴气

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主动脉瓣狭窄最常见的三个病因为风湿性心脏病、主动脉瓣二叶化畸形及主动脉瓣退行性狭窄，其早期临床表现为呼吸困难、晕厥及心绞痛等。

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每天进步一点点

正常主动脉瓣口面积超过3.0cm²。当瓣口面积减小为1.5cm²时为轻度狭窄；1.0cm²时为中度狭窄；＜1.0cm²时为重度狭窄。