概述：先天性 肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致 肾盂积水。 肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。

概述： 肾盂输尿管连接部梗阻是引起 肾积水的一种常见的 尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通过远端的梗阻排出尿液；当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。
    先天性肾盂输尿管连接部梗阻是小儿肾积水最常见的原因。本病多见于男性，单侧或双侧发病。引起肾盂输尿管连接部梗阻的原因有连接部狭窄或瓣膜、高位输尿管开口、迷走血管或纤维条索压迫，阶段性无动力性功能失调等。本病经肾盂成形手术治疗解除梗阻后，它所引起的症状多数可以很快消失，但已扩张的肾盂肾盏绝大多数不能恢复到正常形态，能够恢复正常形态者不足10%。

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作者：中华医学会小儿外科分会泌尿外科学组选自：中华小儿外科杂志, 2018,39(11)先天性肾盂输尿管交界

    肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic unction ob-struetion，UPJO)的基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻，使肾盂蠕动波无法通过，逐渐引起肾盂积水。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。一般无症状，偶有腰部钝痛或轻微不适或输尿管区有疼痛或压痛，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。在婴儿，腹部肿块可能会是唯一的体征。B超可诊断肾积水，但需与肾囊肿鉴别。静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围，也能了解肾积水程度。延迟拍片显示患侧肾盂排空延迟，伴肾盂肾盏不同程度扩张，甚至不显影。放射性核素肾图 了解肾脏的血运情况及其分泌、排泄功能。对进行性加重的肾积水，肾功能持续下降，特别合并感染、结石、肿瘤者应考虑手术治疗。凡能保全肾功能的1／5以上者，应尽量保肾，施行肾盂输尿管连接狭窄切除，多余肾盂部分切除，输尿管与肾盂整复吻合术，并根据手术时发现的病理情况及手术者的经验选择做肾造瘘及吻合口支撑管放置和肾折叠术。大多数病例需要术后3个月及1年时随访静脉尿路造影。

    先天性尺桡骨连接是一种少见的先天性畸形，骨性连接发生的部位大多在桡骨和尺骨近端，临床上患者前臂通常固定在不同角度的旋前位。双侧较单侧多见，一般有家族史，畸形似乎由父系遗传。尺桡骨近端截骨术是目前采用较多的治疗方法。先天性尺桡骨连接的病因及发病机制不十分清楚，目前，主要认为是由于纵裂发育被抑制所致，也有人推理认为这是一种返祖现象。
诊断思路
    1．病史要点患肢出生后即有前臂旋转功能障碍，但肘关节屈伸功能几乎不受影响，病前患者无明显外伤史。
    2．查体要点患肢前臂无旋转功能，旋后运动常由肩关节运动部分代偿。肘、腕关节活动正常，肘关节屈伸活动正常或轻度伸展受限。患臂肌肉可萎缩、变形，桡骨头部位皮肤可有轻度凹陷现象。前臂旋前位固定，单侧发病或畸形较轻者前臂功能影响较小，双侧或极度旋前位固定者前臂功能明显受限。

概述：先天性巨输尿管是由于输尿管末端 肌肉结构 发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻(图1，2)。       

但是开放式肾盂整形术依然是手术的金标准,其成功率一直都在90%以上.对儿童来说,微创手术选择的指征还不明确,所以泌尿内镜...

概述：这是一种比较多见的上肢先天性畸形，约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全，而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂，患者常不能被及时发现，因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4ｖ5岁的幼儿期，因动作的缺陷，手的旋前位固定、旋后活动消失，才被重视而发现。

概述：先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽门窦部或 幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%，可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。