概述：单纯 肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。

    右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-sis)，其解剖畸形包括：肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。

【主诉病史】 患儿8个月，发热6天，双肺可闻及散在湿性啰音

    肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症等。其发病率约占先天性心脏病的8％～10％，以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％ ，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。本病男女之比约为3：2。
    不同部位肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6—9周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜发育过程发生障碍，可导致三个瓣叶交界融合，形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外，胚胎发育过程中，第6对鳃弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉主干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉狭窄。
    肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右。大多数三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环可有不同程度的狭窄。右心室因血流向肺动脉流出受阻，可产生继发性右心室流出道肥厚、右室扩大及三尖瓣相对性关闭不全。肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩张，常可延伸至左肺动脉，肺动脉主干明显大于主动脉。
    漏斗部狭窄：呈纤维性、肌性和纤维肌性改变，有两种类型，第一类为环状狭窄，梗阻纤维肌束位于右心室主腔与漏斗部近侧结合处，形成环状狭窄，把右心室分隔成为大小不一的两个腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室。第二类为管状狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肥厚，形成一个较长的狭窄通道，常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩张。
    不论哪种类型的肺动脉狭窄，均使右心室排

版权声明：本平台致力分享好文精选、精读。部分文章推送时未能与原作者取得联系。若涉及版权问题，敬请原作者在本公号留言删除！本文刊于：岭南心血管病杂志，2021，27（03）：298-310-343作者：刘向娇，盖媛媛，黄翠青，刘艳芳，耿  娟通讯作者：潘  微摘要目的探讨单纯肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis, PS）胎儿的产前超声特征与出生后的临床转归。...

    广义的肺动脉瓣狭窄是指右心室流出道、肺动脉瓣和(或)肺动脉狭窄。但通常情况下是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8%--10%。可以单独存在，也可是其他复杂性先天性心脏病的病变之一。
    肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10％，约有20％的先心病合并肺动脉瓣狭窄。

很多复杂先天性心脏病伴随有严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，在进行手术纠治时，常常需要重建肺动脉。。同种异体主动脉或肺动脉与自体肺动脉组织最为接近，而且带单向瓣膜，是良好的重建材料，但其最大的缺点是手术后远期钙化导致瓣膜衰败狭窄或关闭不全。

概述：肺动脉内压力超过正常最高值称为 肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为 肺动脉高压。     胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧张力和pH值升高，肺小动脉中层 肌肉便停止收缩而扩张，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1ｖ4周缓慢地降至成人水平。     正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧张度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小(如肺小血管 痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2ｖ4/0.67ｖ1.3kPa(15ｖ30/5ｖ10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为 肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定 肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。

作者：王宇鑫  肖毅单位：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸与危重症医学科引用本文: 王宇鑫, 肖毅. 单纯阻塞性睡眠呼吸暂停能否导致肺动脉高压 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(10) : 914-921. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210115-00045.摘要呼吸系统疾病和（或）缺氧所致肺动脉高压这一分类中，涉及的呼吸系统疾病包括了阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）。尽管OSA动物模型能够出现肺动脉高压、右心功能障碍的结局，但既往关于OSA与肺动脉高压的临床研究文章并未直观回答单纯OSA能否导致肺动脉高压，且结论尚不完全一致。本文希望通过复习以往相关文献，得到一个相对明晰的答案。...

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注2020-8-31 星期一文章来源：中华结核和呼吸杂志2020,43(8):702-703DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20191007-00664作者：蔡彦 陈海明 李杰英 洪城单位：广东省中医院 呼吸疾病国家重点实验室 广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院摘要大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，病变多见于主动脉弓及其分支，肺动脉及冠状动脉亦常受累。对于累及肺动脉多以狭窄为其主要表现，可出现继发性肺动脉高压，目前经皮腔内血管介入技术是其治疗的一条新的途径，但一侧完全闭塞，另外一侧严重狭窄治疗难度高，风险大，需要恰当的治疗策略才能尽量减少术中及术后并发症。现将广州医科大学附属第一医院近期成功救治的1例大动脉炎引起左侧肺动脉完全闭塞，右侧肺动脉严重狭窄的患者治疗策略报道如下，以期提高对此类患者治疗的成功率。...