概述：原发性 肾病综合征(primary nephrotic syndrome，PNS)即原发性 肾病综合征，简称原发性肾病，系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失，从而出现低蛋白血症、高度 水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延，严重影响小儿健康。

概述： 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重 水肿、 高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量＞100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。

【主诉病史】 见图8 【体检辅查】 颜面部及双下肢水肿

    肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，包括了因多种肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应的临床表现，最基本的特征是大量蛋白尿(每日≥3．5 g )、低白蛋白血症(≤30g/L)、并常伴有水肿和(或)高脂血症。发病情况：肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中较成年人更多见。在儿童中1岁半至4岁最常见，年轻男性好发，但在年龄较大患者中性别分布较平均。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．蛋白尿 成人每日尿蛋白超过3 ．5 g，为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关。肾小球基膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因，包括电荷屏障、孔径屏障的变化。 
    2．低白蛋白血症 血浆白蛋白低于30g /L，为肾病综合征必备的第二个特征，主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致,但两者并不完全平行一致，因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。 
    3．高脂血症 血浆胆固醇、三酰甘油、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加，高密度脂蛋白正常或稍下降。
   
    (二)查体要点
    1．水肿肾病综合征的水肿程度轻重不一，以组织疏松处最为明显，为可凹性水肿。常出现于眼睑及下肢，严重者可全身水肿或见胸腔、腹腔积液，甚至心包积液。 
    2．高血压主要与水钠潴留、RAS活性增加有关。
   

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【主诉病史】 男3岁，反复尿少伴泡沫尿20余日，咳嗽、水肿

概述：—肾变病综合征―(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：
    ①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿；
    ②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L；
    ③ 高脂血症；
    ④ 水肿。其中前两项为必备的条件，大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时，尿蛋白排出量常减少，可能达不到上述标准，诊断时需注意。根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性 肾病综合征、先天性 肾病综合征、继发性 肾病综合征。原发性 肾病综合征常见病理类型见表1。
    肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)诊断标准是：
    ① 尿蛋白大于3．5g／d；
    ② 血浆白蛋白低于30g／L ；
    ③ 水肿；
    ④ 血脂升高。其中
 

概述：先天性 肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征。它具有儿童型 肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度 水肿、 高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。先天性 肾病综合征按病因通常分为两大类：     1.遗传性 肾病综合征  有先天性 肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。     2.非遗传性 肾病综合征  可继发于 感染(先天 梅毒、先天性毒浆原虫病、 先天性巨细胞包涵体病、 风疹、 肝炎、 疟疾、 艾滋病等)、汞 中毒、婴儿 系统性红斑狼疮、 溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2020,58(09):705-707DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20200626-00664作者：叶青 毛建华单位：浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 国家儿童区域医疗中心 浙江大学医学院附属儿童医院肾内科通信作者：毛建华Email：maojh88@zju.edu.cn摘要特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明，儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关，但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身免疫因素值得进一步探讨研究。...

概述：先天性 肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征。它具有儿童型 肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度 水肿、 高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。