概述：特发性或 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，简称ET)又名 出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以 出血、 血栓形成及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，＞1000×10 ⁹/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。

老年男性，突发一过性意识不清半小时入院，既往无高血压 冠心病

概述： 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×10 ⁹/L。主要的病理生理原因：
    ①克隆性，包括 原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病；
    ②反应性或继发性，发生在 感染、 炎症、 肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因；
    ③家族性或遗传性。 原发性血小板增多症时血小板常显著增多，可有血小板功能和 形态异常，易引起 出血和 血栓形成。治疗仍有待解决。化疗可以降低血小板计数，用于发生过 出血或 血栓形成以及存在发生 出血和 血栓形成危险的病人。降低血小板的常用药物有羟基脲、anagrelide(氯咪喹酮)和Ω-干扰素。可使用抗血小板药物。 继发性血小板增多症患者血小板轻度或中度增多，血小板形态和功能一般正常，通常不发生 出血和 血栓形成，一般不需要治疗

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概述： 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有 出血和 血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。     1.目前因本病的病因不清，血小板增多的机理不明确，但在临床表现上是一种多发性血栓伴有 出血的疾病。血小板的增高对血液黏滞度的影响很大，易发生血栓，虽然表现为血小板数量增多，但因其异常增殖的是病态血小板，黏附、聚集及血小板?因子释放等功能很差，故又容易 出血。     2.本病与 真性红细胞增多症及 骨髓纤维化，有互相转化的关系，部分病人可向 慢性粒细胞白血病转化，有学者认为可能与异常增殖的克隆不稳定有关。

概述：本病分原发性与 继发性血小板增多症两种，无原发病的血小板增多伴 出血现象，称 原发性血小板增多症。临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×10 ⁹/L以上，称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。     血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×10 ⁹/L(100万/mm ³)以上，可达14000×10 ⁹/L(1400万/mm ³)，血小板大小异常，呈巨型变化，小儿极少见。以黏膜 出血为主，如 血尿、胃肠 出血、 鼻出血，亦可有 关节 出血、深部 肌肉 出血、手术后 出血不止等。

概述：继发性血小板增多症主要见于慢性 感染， 恶性肿瘤、急性失血， 溶血性贫血，手术药物的反应及 结缔组织病。各种疾病导致的血小板过度生成，一般无症症，部分病人可有 血栓形成，外周血小板高于正常＞400×10 ⁹/L，即可诊断。

患儿2岁，因“发热2天”入院，血常规、周围血象见图1、2。C

原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2021,59(10) : 807-809DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20210814-00669作者：胡群 王天有单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科，国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心通信作者：王天有 Email：wangtianyou@bch.com.cn摘要...