概述: 脑积水综合征即非交通性 脑积水,为凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室 囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
概述: 脑积水(hydrocephalus)系指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍,导致内脑脊液增多,引起脑室和(或)蛛网膜下腔异常扩大的病理状态。其基本特征是过量的脑脊液产生 颅内压增高,因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如果 脑积水缝闭合之前发生,则 头颅增大异常显著。于出生时就存在的 脑积水称为 先天性脑积水,在出生后有明确病因产生的 脑积水称为后天性(获得性) 脑积水小儿脑积水多为先天性和 炎症性病变所致。由于各种原因引起脑实质本身先发生萎缩而后使脑室和蛛网膜下腔扩大,脑脊液容量相对增加者,不属于 脑积水的范畴。
概述:面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨 发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨 发育不全、毛发稀少综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸形综合征、 先天性白内障鸟脸畸形综合征、 先天性白内障和稀毛症综合征(cataracta congenita hypotrichosis syndrome)、Ullrieh-Fremety- Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征?、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面畸形、 先天性白内障、毛发稀少为表现特征。
外伤后低颅压综合征是指病人侧卧腰穿压力在7.84kPa以下所产生的综合征
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概述: 心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、 晕厥发作及耳聋。伴有 先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。
概述:Hakin(1964)记载了关于成人的内压正常的 脑积水,1965年Adams提出了 正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus,NPH)的概念。即指内压处于正常范围的一种交通性 脑积水综合征
《中国神经精神疾病杂志》2019年第45卷第1期病例报告
中国神经精神疾病杂志 | qq- weixin- 新型- 综合征- 脑炎
概述:内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上,脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为 脑水肿,而脑细胞内液体的增多则称为脑 肿胀,但在实际临床工作中二者难以区分,或为同一病理过程的不同阶段,到后期往往同时存在,故常统称为 脑水肿。明显而持续的 脑水肿引起内高压,在某些儿科疾病,尤其是急性 感染性疾病比较多见。早期诊断和及时治疗内高压,是控制 脑水肿、预防 脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。
概述:手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾 发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病,以 心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。