概述：室间隔完整型 肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织 发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。

孕妇，20岁，孕25周，孕1产0。因外院超声检查发现胎儿心脏增大来我院就诊。既往无药物服用史，未接触化学及放射性物质，孕早期唐氏筛查及外院颈项透明层厚

本文旨在回顾室间隔完整型肺动脉闭锁、危重型肺动脉瓣狭窄的介入治疗进展，为这两种疾病的治疗策略提供一些参考。

中国实用儿科杂志 2021 Vol.36（5）：352-355

室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志，2021,59(9):782-786DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20210219-00141作者：罗刚 泮思林 万浩 陈涛涛 许茜 孙越单位：青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心，青岛大学附属妇女儿童医院超声科，青岛大学附属妇女儿童医院产科通信作者：泮思林，Email：silinpan@126.com摘要目的探讨经胎儿心脏介入治疗（FCI）的室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）患儿右心发育情况及预后。...

阜外医院杨克明主任为您讲解肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊疗。

    肺动脉闭锁有两种类型，一种是伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，其病理生理特点与法洛四联症相似；另一种为室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS)，是指肺动脉瓣闭锁同时伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不全而室间隔完整的先天性心脏畸形。
【解剖学基础】
    肺动脉瓣叶发育不全，常融合为拱顶状，与右心室不相通。瓣叶表面可见三条嵴向中心融合，瓣叶可能增厚，形态异常，也可为纤维膜样组织。右室漏斗部或肺动脉干闭锁少见。肺动脉干及分支大小多接近正常。右室腔的大小变化较大，室壁肥厚，肌小梁增粗、增多，漏斗部狭窄甚至闭锁。心肌肥厚可发生心肌纤维化，少数患者右室正常或扩大。大多数患者合并三尖瓣发育不全和增厚。三尖瓣病变范围从三尖瓣重度狭窄到三尖瓣环扩张，也可呈Ebstein畸形样改变。三尖瓣环大小与右室发育密切相关。根据三尖瓣环的大小可判断右心室发育情况，以指导选择手术方式。常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。右房扩大，心房壁增厚，三尖瓣关闭不全者右房扩大更为明显。下腔静脉增大。肺动脉闭锁可合并右室腔与冠状动脉之间的心肌窦状隙交通和冠状动脉异常。冠状动脉右室异常交通与分流的多少和程度，与三尖瓣的面积、右室大小和三尖瓣关闭不全有关。患者右室腔小，而三尖瓣关闭正常，从而产生右心室高压，收缩期使右心室内的血液经心肌窦状隙交通反流人冠状动脉。高压的右心室可与一侧或两侧冠状动脉相连，而且常与冠状动脉左前降支相连，使静脉血灌注左室。约1O%患此类疾病的患儿，其冠状动脉近端与主动脉没有连接或狭窄，冠状循环来自右心室逆行灌注，并且依赖于右心室的高压力，即所谓的右心室依赖型冠状循环。常伴有未闭的动脉导管。

【主诉病史】 【一般资料】 患者女性，27岁，身高1

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志，2023,61(2) : 136-140DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20221104-00934作者：焦先婷 赵莉晴 沈加 武育蓉 赵鹏军 孙锟 陈笋单位：上海交通大学医学院附属新华医院儿童心脏中心通信作者：陈笋，Email：chensun@xinhuamed.com.cn封面图：《山洪倾泻》 作者：龚书瑶  女，...