概述： 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)，是一组病情发展急骤，由 血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至 急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，表现为广泛的新月体形成，故又称 新月体型肾炎(CGN)。这组疾病发病率较低，危险性大，及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后，临床上应高度重视。

    急进性肾小球肾炎是以活动性肾炎和急速进行性肾功能减退，常于数周或数月内进展至终末期肾衰为特点的临床综合征。
    本症可分为原发和继发两种。后者如继发于急性链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎、血管炎等情况。原发者依其免疫病理表现分为三型：
    Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体致成者。
    Ⅱ型为免疫复合物型。
    Ⅲ型为寡免疫沉积型，近年
    Ⅲ型中部分患儿血中中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
    本症病理上为新月体肾炎(即50%以上肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的新月体形成)。
    急进性肾小球炎(rapidly progressive glomemlonephritis，RPGN)简称急进性肾炎，常见于年长儿童。临床表现为急性起病，有尿改变(血尿、蛋白尿)、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。病理改变为广泛的肾小球新月体形成为特点。本病预后不良，多数患者在几个月至1年乃发展成严重肾衰竭。

    1．肾小球疾病  病变主要定位于肾小球的肾脏疾病。
    2．大部分原发性肾小球肾炎和许多继发性肾小球疾病与免疫反应异常有关。
    3．弥漫性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数>标本中全部肾小球的50%。
    4．局灶性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数<标本中全部肾小球的50%。
    5．球性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢>50%。
    6．节段性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢<50%。
    7．活动性病变  包括肾小球
   
    ① 坏死(主要为纤维素样坏死)，
   
    ② 渗出(主要为白细胞、单个核细胞浸润)，
   
    ③ 增生(系膜细胞、内皮细胞或上皮细胞增生)性病变。
    8．非活动性病变  包括肾小球
   
    ① 基底膜增厚，
   
    ② 系膜基质增多，
   
    ③ 硬化性病变。
    9．肾小球病变与肾小管间质病变的关系  肾小球疾病经常继发
   
    ① 相应肾小管

    隐匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatic hematuria and／orproteinuria)，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿。多种不同的基础疾病其临床特征均可表现为隐匿性肾炎。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。如可见于轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)、轻度系膜增生性肾小球肾炎及局灶性节段性肾小球。肾炎(局灶性肾小球病，病变肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生)等病理类型。
 诊断思路

    （一）病史要点
    1．多数患者是在体格检查或在偶然情况下尿常规检查发现异常，而无症状、体征。
    2．无症状性血尿 这是一组以血尿[持续镜下血尿或(和)反复发作的肉眼血尿为共同临床表现的原发性肾小球疾病，故称之为“单纯性血尿”或“无症状性血尿”或“隐匿性肾炎血尿型”。首先确定患者是否真性血尿，其血尿是否达到诊断标准，目前，血尿的诊断标准为：尿沉渣镜检平均每高倍视野超过3个；12小时尿沉渣计数大于50万；或1小时尿红细胞排泄率成年男性大于3万，成年女性大于4万。在此基础上首先需排除假性血尿的可能，如摄人大量食品染料造成尿色改变；血红蛋白尿和肌红蛋白尿；月经血污染等。其次需排除生理性血尿，多发生于高热或剧烈运动等状况下，常为一过性，多次检测尿常规可以鉴别。区分血尿是源自肾小球抑或肾小球外。鉴别方法有：采用尿红细胞相差显微镜检查尿中红细胞变形率作鉴别血尿来源的初步筛选，方法简便快捷、无创伤性、成本低，有很大的临床指导意义，如尿沉渣内红细胞形态大小不等、形态多样，且变形的多样与肾小球病变的严重性呈正相关，每个细胞内血红蛋白分布不均匀，多型性红细胞比例大于50％，为肾小球源性红细胞；反之，如尿中红细胞形态正常且均一，为非肾小球源性血尿；采用微粒容积自动分析仪检测红细胞容积和红细胞分布曲线，方法简单、易掌握，避免了相差显微镜的主观性，但须排除尿中红细胞微粒对测定结果的干扰。由于非肾小球源性血尿常见于泌尿道感染、结石

概述： 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)，即急性 感染后肾小球肾炎(acute postinfectious glomerulonephritis)，临床表现为急性起病，以 血尿、蛋白尿、 高血压、 水肿、少尿及氮质血症为特点的 肾小球疾病。这一组临床综合征又称为 急性肾炎综合征，其中以链球菌 感染后肾炎最为常见，偶可见于其他细菌或病原微生物 感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、真菌、原虫、寄生虫等。这些 感染后可出现 急性肾炎综合征，但也可能出现急进性肾炎、 肾病综合征等。现着重描述的急性链球菌 感染后肾炎，被认为是由于免疫复合物沉积所致肾小球肾炎的典型代表。
    急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 简称急性肾炎(AGN)， 是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病， 患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压， 并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后， 而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。现主要介绍链球菌感染后急性肾小球‘肾炎。

    急性肾小球肾炎(acute

概述： 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)通常指 急性链球菌感染后肾小球肾炎( acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN)，是由A组?溶血性链球菌 感染后，所引起的免疫复合物沉积在肾小球而致的弥漫性肾小球毛细血管内渗出性、增生性 炎症病变。临床表现轻重不一，典型表现为 水肿、尿少、 高血压。预后良好，大多数完全恢复，少数(1%ｖ2%)可迁延不愈而转为慢性。

概述：迁延性肾小球肾炎简称 迁延性肾炎，病程迁延但全身症状轻微。在 肾小球疾病中除较常见的 急性肾小球肾炎、 肾病综合征、孤立性 血尿、孤立性蛋白尿外，尚有一些较慢性的肾小球肾炎，病情轻重不等，其中包括 迁延性肾炎和 慢性肾炎。 迁延性肾炎的概念并不统一，我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的 急性肾炎，如不伴 高血压或肾功能不全或 贫血者，统称之为 迁延性肾炎。

概述：病程超过1年的肾小球肾炎，伴有肾功能减退和(或) 高血压及 贫血者，称之为 慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议，将病程超过1年，伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性 高血压，预后较差的肾小球肾炎，称为 慢性肾小球肾炎简称 慢性肾炎。     慢性肾小球肾炎是各种原发性 肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、 血尿、 水肿、 高血压为临床表现的疾病。此病常见，尤以青壮年男性青年发病率高。本病治疗困难，大多渐进为慢性肾功能衰竭，预后较差。病情常缓慢进展，并多以慢性肾功能衰竭为最终结局。     慢性肾小球肾炎包括病因、发病机制、病理改变各异的多种 肾小球疾病；随着肾穿刺活检的开展，多已按病理类型进行诊断和分类；但在无条件或不适于肾穿刺者，临床上— 慢性肾小球肾炎―这一诊断仍常被采用。依其病因分为原发性、继发性(继发于全身性疾病如 过敏性紫癜、 系统性红斑狼疮、 糖尿病等)和遗传性(如

概述：临床上出现 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)症状的患者实际上包括多种病因引起的急性肾小球疾患，其中很多是因细菌、病毒、原虫 感染而诱发的。本节讨论由 感染引起的 急性肾小球肾炎，即链球菌 感染后 急性肾小球肾炎及非链球菌 感染引起的 急性肾小球肾炎。

【主诉病史】 患者，男，17岁。因双下肢水肿4天，呼吸困难