概述:
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的
恶性肿瘤。
横纹肌肉瘤占儿童实体
肿瘤的15%,
软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使
横纹肌肉瘤成为小儿
肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里,针对
肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施,患者的生存率有了显著地提高。
最早对
横纹肌肉瘤的描述是在1854年,Webner报道了1个21岁舌部
横纹肌肉瘤的病人。1946年Stout详细报道了一组成人4肢及躯干
恶性肿瘤的患者。1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童
横纹肌肉瘤的病例。1958年Horn和Enterline将
横纹肌肉瘤分成以下4种亚型:胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及
眼眶肿瘤剜除术。根据
肿瘤发生部位不同,生存率不等。1950年Stobbe报道对头颈部
肿瘤加以放疗可提高疗效。1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的
肿瘤的标准方法。化疗药的应用包括长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺(长春新碱方案),效果各有差异。1961年Pinkel和