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【百科】
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
概述:
病毒
相关
吞
噬血细胞综合征
(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显
吞噬
血细胞
现象的全身性组织
细胞
增多症,是免疫性组织
细胞
增多症的一种。该病征与全身性
病毒
感染有关,临床以高热、皮疹、
血细胞
减少等为特征。
【病例】
病毒
相关
吞噬血细胞综合征
(VAHS )是免疫性组织
细胞
增多症的一种。
患儿,女,9月,因“反复发热17天,全身皮疹4天,发现三系减
嗜血细胞综合症
【百科】
噬血细胞综合征
概述: 反应性组织
细胞
增多症(reactive histiocytosis,RH)又称 噬血
综合征
,是一种单核巨噬
细胞
系统的良性疾病,多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床
综合征
。当骨髓液涂片中组织
细胞
比例增加达3%以上,称为 反应性组织
细胞
增生症(reactive histiocytosis)。本
综合征
在临床上较 恶性组织
细胞
病多见,两者易混淆,值得重视。
噬血细胞综合征
症于1979年首先由Risdall等报告,其特征是发热、肝脾肿大和全
血细胞
减少。
本
综合征
分为两大类,一类为遗传性,另一类为获得性。遗传性又分为家族性HPS和免疫缺陷
综合征
。家族性HPS在年幼儿童中以常染色体隐性遗传方式发生,有关基因可能的位点在第9号和第10号染色体的长臂上,已知的基因缺失为穿孔素(perforin)基因、hMunc13-4(17q25)突变和突触融合蛋白-11(syntaxin 11)基因,还有一些患者的基因缺失未知,其发病和病情加剧常与感染有关;家族性HPS也可在免疫缺陷
综合征
患者中EBV感染后发生。获得性可分为感染
相关
性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与
病毒
感染有关,由
病毒
引起者称
病毒
相关
性HPS(vires-associated hemophagocytic syndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤
相关
性HPS(malignancy—associated hemophagnocytic
【资讯】
噬血细胞综合征
,你知多少?
谈到
噬血细胞综合征
,大家总是闻之而色变,该病的5年生存率往往只有50%。感染病科、风湿科、血液科等科室我们都
急诊时间
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诊断
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免疫
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基因
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感染
【资讯】【案例分享】
噬血细胞综合征
(HLH)
噬血细胞综合征
又称噬
血细胞
性淋巴组织
细胞
增多症(HLH),于1979年首先由Risdall等报告,是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应
综合征
。
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【资讯】病例分享 | 拉莫三嗪
相关
性
噬血细胞综合征
,该如何治疗?
2018年4月,FDA发布安全性警告,提示使用拉莫三嗪可能引发
噬血细胞综合征
,需引起注意。本文通过一例拉莫三嗪
相关
性HLH的病例报告,对HLH的管理进行简要介绍。
医脉通血液科
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【资讯】药物
相关
性
噬血细胞综合征
,临床工作中你遇到过吗?
2018年4月,FDA发布安全性警告,提示使用拉莫三嗪可能引发
噬血细胞综合征
,需引起注意。本文通过一例拉莫三嗪
相关
性HLH的病例报告,对HLH的管理进行简要介绍。
医脉通
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【资讯】【重症医学研究】肺炎链球菌
相关
性
噬血细胞综合征
临床及分离株特点分析
点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于:中华儿科杂志,2022,60(3) : 209-214DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20211027-00908作者:李儒博 贺小慧 方伯梁 杨颖 姚开虎 钱素云 单位:国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 北京市儿科研究所皮肤疾病研究室 儿科学国家重点学科 教育部儿科重大疾病研究重点实验室...
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【资讯】疟疾诱导
噬血细胞综合征
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疟疾诱导
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【资讯】JAK-STAT通路与
噬血细胞综合征
M. Benefits and risks of JAK inhibition[J]. Blood, 2018,132(7):675-676. DOI: 10.1182/blood-2018-07-858720. 国际儿科学杂志 IJP1974...
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